Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 83 Número 6




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Síndrome em Questão

Você conhece esta síndrome? *

Do you know this Syndrome *


Luciana Baptista Pereira1, João Renato Vianna Gontijo2

1Professora Assistente de dermatologia da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Docente do Ambulatório de Genodermatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
2Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.11.2008. * Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None Como citar este artigo: Pereira LB, Gontijo JRV. Você conhece esta síndrome? Síndrome Urbach-Wiethe (Lipoidoproteinose). An Bras Dermatol. 2008;83(6):575-7.

Correspondência:
Luciana Baptista Pereira Rua Domingos Vieira, 300 sala505 Santa Efigênia 30150 240 Belo Horizonte - MG Tel./Fax: (31) 3241-2279 Fax.: (31) 3241-6691 e-mail: lucianabpereira@terra.com.br

 

Resumo

A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DOENÇAS GENÉTICAS INATAS, PROTEINOSE LIPÓIDE DE URBACH E WIETHE

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