Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 84 Número 4




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Caso Clínico

Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe – importância do diagnóstico dermatológico em dois casos*

Langerhans cell histiocytosis: Letterer-Siwe disease – the importance of dermatological diagnosis in two cases


Leonardo Mello Ferreira1, Paulo Sergio Emerich2, Lucia Martins Diniz3, Luciene Lage4, Isabella Redighieri5

1Pós-graduando do Serviço de Dermatologia da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) – Vitória (ES), Brasil.
2Especialista em dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia. Preceptor de dermatologia da Residência em Pediatria do Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HISNG) – Vitória (ES), Brasil.
3Especialista em dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia. Professora-assistente do Serviço de Residência em Dermatologia da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) – Vitória (ES), Brasil.
4Patologista do hospital da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) e do Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HISNG) – Vitória (ES), Brasil.
5Acadêmica do quinto ano de medicina da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) – Vitória (ES), Brasil.

Recebido em 07.05.2007. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 23.10.08. * Trabalho realizado na Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) e no Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HISNG) – Vitória (ES), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Ferreira LM, Emerick PS, Diniz LM, Lage L, Redighieri I. Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe –importância do diagnóstico dermatológico em dois casos. An Bras Dermatol. 2009;84(4):405-9.

Correspondência:
Leonardo Mello Ferreira. Av. Governador Lindenberg 1066 / 3° Andar Centro 29900 202 Linhares ES Tel./Fax: 27 32641908 e-mail: leonardomellof@gmail.com

 

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes às células de Langerhans. Anteriormente denominada Letterer-Siwe, é a forma mais comum e mais grave dessa enfermidade, acometendo sobretudo crianças até os dois anos de idade. São apresentados dois casos dessa rara doença, diagnosticados após parecer dermatológico, destacando-se seus aspectos mais característicos.

Palavras-chave: CÉLULAS APRESENTADORAS DE ANTÍGENOS, ETOPOSÍDEO, IMUNOISTOQUÍMICA, MICROSCOPIA, VIMBLASTINA

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