Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 84 Número 6




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Qual é seu diagnóstico ?

Caso para diagnóstico*

Case for diagnosis


Flávia Vieira Brandão1, Cláudia Márcia Resende Silva2, Bernardo Gontijo3, Antônio Carlos Martins Guedes3

1Residente de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil. Médica Dermatologista. Especialista pela SBD. Mestranda em Saúde do Adulto pela UFMG.
2Médica Dermatologista do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
3Professor Associado de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Recebido em 20.12.08. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 27.12.08. Como citar este artigo: Brandão FV, Silva CMR, Gontijo B, Guedes ACM. Caso para diagnóstico. Hialinose sistêmica infantil: Fibromatose hialina juvenil. An Bras Dermatol. 2009;84(6):677-9.

Correspondência:
Flávia Vieira Brandão Rua Pium-í 906/401 - Carmo Sion 30310 270 Belo Horizonte MG flaviavieirabrandao@yahoo.com.br

 

Resumo

Fibromatose hialina juvenil e hialinose sistêmica infantil são desordens autossômicas recessivas, raras da infância. À histologia, há depósito de material hialino na derme e subcutâneo. As características clínicas principais são: lesões pápulo-nodulares, hipertrofia gengival, contratura articular, lesões ósseas osteolíticas e retardo no crescimento. Mutações no mesmo gene foram identificadas nas duas condições, sugerindo que sejam espectros da mesma doença.

Palavras-chave: FIBROMA, HIPERTROFIA GENGIVAL, MUTAÇÃO, PELE, PELE/LESÕES

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