Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 85 Número 3




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Caso Clínico

Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso

X-linked incontinentia pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome: a case report


Marcela A. C. Pereira1, Lismary A. de F. Mesquita2, Anelise R. Budel3, Carolina S. P. Cabral4, Amanda de S. Feltrim4

1Médica Especializanda do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba - Curitiba (PR), Brasil.
2Médica Patologista do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Curitiba - Curitiba (PR), Brasil.
3Professora da Disciplina de Dermatologia da Faculdade Evangélica de Medicina de Curitiba - Curitiba (PR), Brasil.
4Doutoranda da Faculdade Evangélica do Paraná - Curitiba (PR), Brasil.

Recebido em 20.04.2009. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 08.05.09. * Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba - Curitiba (PR), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None Como citar este artigo/How to cite this article: Pereira MAC, Mesquita LAF, Budel AR, Cabral CSP, Feltrim AS. Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso. An Bras Dermatol. 2010;85(3):372-5.

Correspondência:
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA / MAILING ADDRESS: Dra. Marcela A. C. Pereira Avenida Sete de Setembro, 6700 80240 001, Curitiba - PR Tel./fax: 41 3077 5050 Cel.: 41 9966 3610 e-mail: dra_marcela@yahoo.com.br

 

Resumo

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.

Palavras-chave: CROMOSSOMO X, GENÉTICA, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

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