Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 86 Número 3




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Síndrome em Questão

Você conhece esta síndrome? *

Do you know this syndrome?


Isabella Brasil Succi1, Fernando Colonna Rosman2, Elisa Fontenelle de Oliveira3

1Médica dermatologista - Preceptora da pós-graduação em Dermatologia do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay - Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPA-SCMRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
2Patologista do Hospital Municipal Jesus (HMJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3Dermatologista do Hospital Municipal Jesus (HMJ) - Responsável pelo ambulatório de dermatologia pediátrica do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay – Santa Casa da Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPA - SCMRJ) - Professora Substituta no Hospital Universitário Pedro Ernesto – Universidade do Estado do Rio de Janeiro (HUPE – UERJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 04.10.2010. * Trabalho realizado no Hospital Municipal Jesus (HMJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum

Correspondência:
Isabella Brasil Succi. Av. Visconde de Pirajá, 82/805 Ipanema Rio de Janeiro - CEP 22410-000 Tel:/Fax: (21) 25210191 (21) 25133370 Email: ibsucci@unisys.com.br

 

Resumo

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

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