Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 86 Número 3




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Caso Clínico

Macrodactilia com hipertrofia da pele: uma forma mínima da síndrome de Proteu

Macrodactyly with skin hypertrophy: a minimal form of the Proteus Syndrome


Hiram Larangeira de Almeida Jr1, Roberto Coswig Fiss2, Rudolf Happle3

1Assistant Professor, Federal University of Pelotas, (UFPel). Adjunct Professor, Catholic University of Pelotas (UCPEL), Pelotas, Rio Grande do Sul, Brazil.
2Currently participating in a Medical Residency Program at the Federal University of Health Sciences of Porto Alegre (UFCSPA), Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil.
3Head of the Department of Dermatology, Emeritus Professor of the University of Marburg, Hesse, Germany.

Recebido em 28.04.2010. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 01.06.2010. * Study conducted at the Federal University of Pelotas (UFPel), at the Catholic University of Pelotas (UCPEL) and at the University of Marburg, Germany. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum

Correspondência:
Dr. Hiram Larangeira de Almeida Jr. Mestrado em Saúde e Comportamento - UCPEL Rua Barroso 1202 - 107 96010-280 Pelotas RS, Brazil E-mail: hiramalmeidajr@hotmail.com

 

Resumo

A síndorme de Proteus foi descrita por Wiedemann em 1983. Ela é caracterizada por gigantismo assimétrico dos membros, nevos epidérmicos verrucosos, hipertrofia cerebriforme da região plantar, neoformações vasculares e neoplasias, como lipomas. Essa polimórfica enfermidade recebeu essa denominação segundo a figura da mitologia grega, a qual tinha como característica a habilidade de mudar de forma, para evitar sua captura. Examinou-se um menino de 15 anos, o qual referiu hipertrofia e sindactilia do segundo e terceiro quirodáctilos direitos e um homem de 35 anos, que referiu hipertrofia congênita do segundo pododáctilo direito. Havia hipertrofia da pele em ambos os casos. Esses dois pacientes documentam formas localizadas dessa síndrome, ampliando seu espectro clínico.

Palavras-chave: DEFORMIDADES CONGÊNITAS DO PÉ, DERMATOSES DA MÃO, HIPERTROFIA

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