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Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 86 Número 5




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Dermatopatologia

Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica

Dowling-Degos disease: classic clinical and histopathological presentation


Carolina Cotta Zimmermann1, Deborah Sforza2, Priscila Marques de Macedo2, Luna Azulay-Abulafia3, Maria de Fatima G. S. Alves3, Sueli Coelho da S. Carneiro4

1Residente; médica dermatologista do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
2Pós-graduanda; médica dermatologista do Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3Doutora; professora adjunta da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
4Doutora; professora adjunta da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Recebido em 01.08.2010. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 31.08.2010. * Trabalho realizado na Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Zimmermann CC, Sforza D, Macedo PM, Azulay-Abulafia L, Alves MFGS, Carneiro SCS. Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica. An Bras Dermatol. 2011;86(5):979-82.

Correspondência:
Carolina Cotta Zimmermann Rua Sambaíba, 304, Leblon 22450-190 Rio de Janeiro, RJ Tel.: (21) 3936-6506 E-mail: carolczim@gmail.com

 

Resumo

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, xilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de “chifre de veado” e focos de hiperpigmentação da camada basal.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, HIPERPIGMENTAÇÃO, QUERATINA-5

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