Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 77 Número 5




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Caso Clínico

Hiperqueratose palmo-plantar epidermolítica (Vörner) relato de caso e revisão da literatura

Epidermolytic palmoplantar keratoderma (Vörner type) case report and revision of literature


ALEXANDRE BORTOLI MACHADO1, RAFAEL LENZI TARNOWSKY2, ROBERTO MOREIRA AMORIM3, JORGE JOSÉ DE SOUZA FILHO4, MARCELO RIGATTI5

1Médico dermatologista Sócio Efetivo da Sociedade Brasileira de Dermatologia
2Especializando do 1o ano em Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
3Coordenador do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
4Professor Titular do Departamento de Clínica Médica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
5Médico Visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina

Recebido em 20.10.2000. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.03.2002. Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina.

Correspondência:
Rafael Lenzi Tarnowsky R. João Pio Duarte Silva, 404, Bl. Juriti - Ap. 101 Florianópolis SC 88037-001 Tel.: (48) 234-4298 "E-mail":rlenzi@bol.com.br

 

Resumo

As queratodermias palmo-plantares familiares são doenças pouco comuns. As manifestações clínicas são variadas e exuberantes, atraindo a atenção dos dermatologistas. Apesar de sua maioria ser limitada à pele, algumas apresentam repercussões clínicas sistêmicas, sobretudo em derivados ectodérmicos. Devido à variabilidade clínica, bem como a mecanismos etiopatogênicos mal compreendidos, diversas classificações têm sido propostas. Nenhuma apresenta total aceitação universal, sendo comum a discordância entre os diversos autores no que diz respeito não só às classificações, mas também com relação à existência de alguns tipos de queratodermia reconhecidos ora como variantes, ora como nova entidade. Recentemente, a melhor compreensão da estrutura e dinâmica da epiderme, em especial o citoesqueleto celular, o sistema de adesão intercelular e a ultra-estrutura da membrana basal, tem permitido elucidar de forma concreta a origem de tais processos. O citoesqueleto, sobretudo as citoqueratinas, tem sido alvo freqüente de estudos e identificado como responsável por muitas das queratodermias palmo-plantares. O presente caso refere-se a paciente com queratodermia palmo-plantar difusa, não transgressiva, iniciada na infância, com diversos casos familiares. A avaliação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de hiperqueratose epidermolítica de Vörner. Tal caso justifica-se pela raridade e exuberância do quadro, com associação de câncer urotelial no mesmo paciente, e destaca a importância do estudo histopatológico no diagnóstico correto das queratodermias.

Palavras-chave: QUERATINA., CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR

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