Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 86 Número 6




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Dermatopatologia

Hemangioma glomeruloide e a síndrome POEMS. Relato de dois casos e revisão da literatura*

Glomeruloid hemangioma in POEMS syndrome: a report on two cases and a review of the literature*


Thiago Jeunon1, Ana Luisa Bittencourt Sampaio2, Ricardo C. Caminha3, Carlos Umberto da Cunha Reis4, Cassio Dib5

1Research Fellowship pela Ackerman Academy of Dermatopathology; médico; preceptor e chefe do Departamento de Dermatopatologia do Serviço de Dermatologia do Hospital Federal de Bonsucesso; médico associado do Laboratório ID - Investigação em Dermatologia S/C Ltda. (ID) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
2Especialista em clínica médica pelo Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF - UFRJ); mestranda da pós-graduação em Clínica Médica/Dermatologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF - UFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3Mestre e doutor em Ciências pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); especialista em Clínica Médica e Terapia Intensiva do Serviço de Clínica Médica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF - UFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
4Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); residente do terceiro ano do Serviço de Dermatologia do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
5Médico e preceptor do Serviço de Dermatologia do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Recebido em 23.09.2010. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 14.10.2010. * Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB) e no Serviço de Clínica Médica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF - UFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Jeunon T, Sampaio ALB, Caminha RC, Reis CUC, Dib C. Hemangioma Glomerulóide e a Síndrome POEMS. Relato de dois casos e revisão da literatura. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1167-73.

Correspondência:
Thiago Jeunon de Sousa Vargas Alm. João Cândido Brasil 72/102 - Tijuca 20511-020 Rio de Janeiro - RJ E-mail: thiago.jeunon@gmail.com

 

Resumo

O hemangioma glomeruloide caracteriza-se por enovelados capilares contidos em espaços vasculares dilatados reminiscentes de glomérulos renais, sendo fortemente associado à síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Relatam-se dois casos da síndrome associados a hemangiomas glomeruloides e faz-se uma revisão da literatura. O primeiro é uma paciente feminina, 63 anos, internada para investigação de ascite, hepatoesplenomegalia, dificuldade de deambulação e hemangiomas cutâneos. A histopatologia de uma dessas lesões estabeleceu o diagnóstico de hemangioma glomeruloide e direcionou a investigação, que revelou polineuropatia sensitivo-motora, plasmocitoma kappa-positivo em L4 e Diabetes mellitus, permitindo o diagnóstico da síndrome. O segundo caso é de uma paciente feminina, 39 anos, com edema, ascite, derrame pleural, hemangiomas glomeruloides e linfonodomegalias (doença de Castleman). Havia um componente monoclonal de IgG-lambda e lesões blásticas no ilíaco direito e em L4, assim como lesão desmielinizante sensitivo-motora nos quatro membros, compondo o diagnóstico de síndrome POEMS.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, HEMANGIOMA, HIPERPLASIA DO LINFONODO GIGANTE, PATOLOGIA, SÍNDROME POEMS

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