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Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 88 Número 4




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Revisão

Angioedema hereditário tipo III (estrógeno-dependente): relato de três casos e revisão da literatura*

Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review


Amanda Rodrigues Miranda1, Ana Paula Fusel de Ue2, Dominique Vilarinho Sabbag1, Wellington de Jesus Furlani3, Patrícia Karla de Souza4, Osmar Rotta5

1Residência médica em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) - Médica dermatologista. Médicacolaboradora do Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
2Mestre em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
3Residência médica em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) - Médico dermatologista. Médico do Núcleo de Assistência à Saúde do Funcionário da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM - UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
4Mestre em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) – Médica-colaboradora e coordenadora do Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPMUNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
5Professor-adjunto do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP). Docente responsável pelo Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.

Recebido em 16.04.2012. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 16.08.2012. * Study carried out at the Department of Dermatology, School of Medicine - Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) - São Paulo (SP), Brazil. Suporte Financeiro: Nenhum. / Financial Support: None. Conflito Interesses: Nenhum. / Conflict of Interests: None. Como citar este artigo/How to cite this article: Miranda AR, Ue APF, Sabbag DV, Furlani WJ, Souza PK, Rotta O. Angioedema hereditário tipo III (estrógeno-dependente): relato de três casos e revisão da literatura. An Bras Dermatol. 2013;88(4):587-93.

Correspondência:
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA / MAILING ADDRESS: Amanda Rodrigues Miranda Rua 1125, 312, sala 201 - Setor Marista 74175-090 - Goiânia - Goiás Brasil E-mail: contato@amderma.com.br

 

Resumo

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.

Palavras-chave: ANGIOEDEMAS HEREDITÁRIOS, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III, ESTROGÊNIOS, TERAPÊUTICA

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