Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 88 Número 5




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Síndrome em Questão

Você conhece esta síndrome?*

Do you know this syndrome?


Carolina Degen Meotti1; Raquel Fonseca Ferreira da Silva Pulga2; Karen de Almeida Pinto Fernandes3; Karina de Almeida Pinto Fernandes3; Paula Regazzi de Gusmão4; Ana Rita Rocha3

1. Médica dermatologista- Clínica privada - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
2. Médica - Graduação pela Universidade Federal de Pelotas (UFPel) - Pelotas (RS), Brasil
3. Médicas - Graduação pela Universidade Gama Filho (UGF) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
4. Acadêmica de Medicina - Acadêmica na Universidade Souza Marques - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Recebido em 04.08.2012.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 16.10.2012.
Suporte Financeiro: Nenhum. / Financial Support: None.
Conflito Interesses: Nenhum. / Conflict of Interests: None.
Como citar este artigo/How to cite this article: Meotti CD, Pulga RFFS, Fernandes KAP, Fernandes KAP, Gusmão PR, Rocha AR. Você conhece esta síndrome? Síndrome dos hamartomas múltiplos. An Bras Dermatol. 2013;88(5):837-9.

Correspondência:
Carolina Degen Meotti
Av Independência, 155 - Centro
90035-070 - Porto Alegre - RS Brasil
E-mail: carolmeotti@yahoo.com.br

 

Resumo

A doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos é de transmissão autossômica dominante, cuja tríade dermatológica é composta por triquilemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. A importância desta doença está no aumento da susceptibilidade à malignização de algumas lesões, especialmente as de mama, tireoide e trato geniturinário. Apesar da expressão fenotípica variada, esta doença é geralmente desconhecida. Consequentemente, muitos casos não são diagnosticados ou o diagnóstico vem tardiamente, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce da doença para que o paciente possa ser monitorado periodicamente para diagnóstico e tratamento precoces de doenças malignas.

Palavras-chave: Doenças da boca; Neoplasias; Síndrome do hamartoma múltiplo

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