Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 88 Número 6 S1




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Caso Clínico

Síndrome de Vohwinkel, variante ictiosiforme de Camisa - relato de caso*

Vohwinkel syndrome, ichthyosiform variant - by Camisa - Case report*


Liliam Dalla Corte1; Mariana Vale Scribel da Silva1; Carina Flores de Oliveira1; Gerson Vetoratto2; Raquel Bissacotti Steglich3; Josiane Borges4

1. Médica especializanda em Dermatologia do Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
2. Médico dermatologista e micologista; preceptor do Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
3. Médica dermatologista da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
4. Médica residente de Patologia da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil

Recebido em 17.09.2012.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 04.12.2012.
Suporte financeiro: nenhum.
Conflito de interesses: nenhum.
Como citar este artigo/How to cite this article: Corte LD, Silva MVS, Oliveira CF, Vetoratto G, Steglich RB, Borges J. Síndrome de Vohwinkel, variante ictiosiforme de Camisa - relato de caso. 2013;88(6 Supl 1):S208-10.

Correspondência:
Liliam Dalla Corte
Rua Prof. Annes Dias, 295 Recepção 4 - Dermatologia - Centro
90020-090 - Porto Alegre - RS Brasil
E-mail: ldcorte2009@gmail.com

 

Resumo

A síndrome de Vohwinkel ou queratodermia hereditária mutilante é uma queratose palmo-plantar rara, autossômica dominante, que se manifesta em crianças e se torna mais evidente na vida adulta. Seu modo de herança é autossômica dominante com mutação na loricrina e no gen da Conexina 26. Os pacientes com esta mutação apresentam hiperqueratose das palmas das mãos e plantas dos pés, com bandas constritivas dos dígitos, normalmente no quinto dedo e hiperqueratose em forma de estrela do mar nas regiões dorsais das mãos e dos pés. A doença ocorre principalmente em mulheres brancas, onde as bandas constritivas fibrosas aparecerem nos dígitos e podem levar ao estrangulamento progressivo e auto-amputação (pseudo-ainhum).Os autores relatam o caso de uma variante ictiosiforme da síndrome de Vohwinkel.

Palavras-chave: Ceratodermia palmar e plantar; Dermatoses da mão; Disceratose congênita; Ictiose; Traumatismos dos dedos

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