Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 89 Número 1




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Educação médica continuada

Incontinentia pigmenti*

Incontinentia pigmenti*


Cláudia Schermann Poziomczyk1; Júlia Kanaan Recuero2; Luana Bringhenti2; Fernanda Diffini Santa Maria3; Carolina Wiltgen Campos4; Giovanni Marcos Travi5; André Moraes Freitas6; Marcia Angelica Peter Maahs7; Paulo Ricardo Gazzola Zen8; Marilu Fiegenbaum9; Sheila Tamanini de Almeida10; Renan Rangel Bonamigo11; Ana Elisa Kiszewski Bau12

1. Médica dermatologista - Mestranda do programa de Pós-Graduação em Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
2. Acadêmica do curso de medicina da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
3. Cirurgiã-Dentista - Mestranda do programa de Pós-Graduação em Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
4. Médica - Residente de oftalmologia na Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
5. Médico Oftalmologista. Especialista em Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo. - Médico credenciado a Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
6. Medico Oftalmologista - Responsável pelo setor de Retina do Serviço de Oftalmologia da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
7. Especialista em Ortodontia e Ortopedia Facial Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Doutora em Odontologia Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUCRS) - Professora Substituta da Disciplina de Ortodontia Aplicada a Fonoaudiologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
8. Doutor pelo Programa de Pós-Graduação em Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Professor Adjunto da Disciplina de Genética Clínica da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
9. Farmacêutica. Doutora em Genética e Biologia Molecular pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Professora Adjunta de Genética. Departamento de Ciências Básicas da Saúde. Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil
10. Especialista em Motricidade Orofacial e Disfagia Mestre em Ciências da Saúde - Profa. Assistente do Departamento de Fonoaudiologia - Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
11. Doutor em Ciências Médicas pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Professor Regente de Dermatologia e Docente do Programa Pós-Graduação em Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
12. Doutora em Patologia pela Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Professora adjunta de Dermatologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA). Dermatologista pediátrica do Hospital da Criança Santo Antônio, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brasil

Recebido em 04.03.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 09.04.2013.
Suporte Financeiro: REUNI Program (Brazil) provided a scholarship to Claudia Schermann Poziomczyk and CAPES (Brazil) provided a scholarship to Fernanda Diffini Santa Maria
Conflito Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Poziomczyk CS, Recuero JK, Bringhenti L, Santa Maria FD, Campos CW, Travi GM, Freitas AM, Maahs MAP, Zen PRG, Fiegenbaum M, Almeida ST, Bonamigo RR, Kiszewski AE. Incontinentia pigmenti. An Bras Dermatol. 2014;89(1):26-36.

Correspondência:

Ana Elisa Kiszewski Bau
Rua Dona Leonor 194/301 - Rio Branco
90420-180 - Porto Alegre - RS Brasil
E-mail: kiszewski@yahoo.com.br

 

Resumo

A Incontinentia pigmenti é uma genodermatose rara na qual o acometimento cutâneo ocorre em todos os pacientes. Além disso, outros tecidos de origem ectodérmica podem estar acometidos como o sistema nervoso central, os olhos, os dentes, os cabelos e as unhas. A doença possui um padrão de herança dominante ligada ao X, sendo geralmente letal para fetos do sexo masculino. Os achados dermatológicos ocorrem em quatro fases consecutivas, seguindo linhas de Blaschko: primeira fase - vesículas sobre base eritematosa, segunda fase- lesões verrucosas hiperceratóticas, terceira fase - manchas hipercrômicas e quarta fase- lesões hipocrômicas atróficas.

Palavras-chave: Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X; Incontinência Pigmentar; Transtornos da Pigmentação

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