Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 90 Número 2




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Revisão

Doença de Paget mamária e extramamária*

Mammary and extramammary Paget's disease*


Lauro Lourival Lopes Filho1; Ione Maria Ribeiro Soares Lopes1; Lauro Rodolpho Soares Lopes1; Milvia M. S. S. Enokihara2; Alexandre Osores Michalany3,4; Nobuo Matsunaga5

1. Universidade Federal do Piauí (UFPI) - Teresina (PI), Brasil
2. Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - São Paulo (SP), Brasil
3. Universidade de Santo Amaro (UNISA) - Santo Amaro (SP), Brasil
4. Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo- São Paulo (SP), Brasil
5. Faculdade de Medicina do ABC (FMABC) - Santo André (SP), Brasil

Recebido em 02.10.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 16.12.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Lopes Filho LL, Lopes IMRS, Lopes LRS, Enokihara MMSS, Michalany AO, Matsunaga N. Doença de Paget mamária e extramamária. An Bras Dermatol. 2015;90(2):227-33.

Correspondência:

Lauro Lourival Lopes Filho
Avenida Marechal Castelo Branco, 670 - Apto. 1600 Bairro Ilhotas
64014-058 - Teresina - PI Brasil
E-mail: lllf@uol.com.br

 

Resumo

A doença de Paget, descrita por Sir James Paget em 1874, é classificada em mamária e extramamária. A mamária é rara e, frequentemente, associa-se ao câncer intraductal (93 a 100% dos casos). É mais comum em mulheres após a menopausa e se manifesta como lesão eczematoide, eritematosa, úmida ou crostosa, podendo haver ou não descamação fina, infiltração e invaginação do mamilo. Deve ser diferenciada de adenomatose erosiva do mamilo, extensão cutânea de um carcinoma mamário, psoríase, dermatite atópica, dermatite de contato, eczema crônico, ectasia dos ductos lactíferos, doença de Bowen, carcinoma basocelular, melanoma e papiloma intraductal. O diagnóstico é histológico; o tratamento e o prognóstico variam conforme o tipo de câncer mamário subjacente. Já a doença de Paget extramamária é considerada um adenocarcinoma originado da pele ou dos apêndices cutâneos em áreas de glândulas apócrinas. A vulva é a principal localização, seguida da região perianal, bolsa escrotal, pênis e axila. Inicia-se como uma placa eritematosa, de crescimento indolente, bordas bem delimitadas, escamas finas, escoriações, exulcerações e liquenificação. Na maioria dos casos, não se associa a nenhum câncer, embora haja publicações associando-a a câncer de vulva, vagina, colo e corpo do útero, bexiga, ovário, vesícula biliar, fígado, mama, cólon e reto. O diagnóstico diferencial é feito com candidíase, psoríase e líquen simples crônico. A histopatologia define o diagnóstico. Antes do tratamento, deve ser investigada doença maligna associada. A excisão cirúrgica e a cirurgia micrográfica são as melhores opções terapêuticas e as recidivas são frequentes.

Palavras-chave: Doença de Paget extramamária; Doença de Paget mamária; Neoplasias da mama

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