Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 90 Número 3 S1




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Caso Clínico

Síndrome de Rendu-Osler-Weber: enfoque dermatológico*

Rendu-Osler-Weber syndrome: dermatological approach*


Aline Blanco Barbosa1; Günter Hans Filho2; Carolina Faria dos Santos Vicari1; Marcelo Zanolli Medeiros2; Daíne Vargas Couto2; Luiz Carlos Takita2

1. Hospital São Julião - Campo Grande (MS), Brasil
2. Universidade Federal do Mato Grosso do Sul (UFMS) - Campo Grande (MS), Brasil

Recebido em 21.02.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 01.07.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Barbosa AB, Hans-Filho G, Vicari CFS, Medeiros MZ, Couto DV, Takita LC. Síndrome de Rendu-Osler-Weber: enfoque dermatológico. An Bras Dermatol. 2015;90(3 Supl 1):S223-5.

Correspondência:

Aline Blanco Barbosa
Av. Sen. Felinto Müller, S/N Vila Ipiranga
79090-190 - Campo Grande - MS Brasil
E-mail: alibbarbosa@yahoo.com.br

 

Resumo

A síndrome de Rendu-Osler-Weber é rara displasia fibrovascular sistêmica, reconhecida por telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas, epistaxes e história familiar. Podem ocorrer sangramentos recorrentes, hipoxemia, insuficiência cardíaca congestiva, encefalopatia portossistêmica, além de sintomas correlacionados a angiodisplasia do sistema nervoso central. Como o tratamento baseia-se em medidas de suporte, seu reconhecimento precoce é de extrema importância. O artigo relata o caso de paciente masculino de 53 anos com telangiectasias em quirodáctilos, na cavidade oral e na mucosa nasal por 10 anos, além de epistaxes recorrentes de intensidade variável desde a infância. Mãe, irmã e filha apresentavam lesões semelhantes.

Palavras-chave: Epistaxe; Genética; Telangiectasia hemorrágica hereditária

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