Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 75 Número 3




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Caso Clínico

Aplasia cutânea congênita extensa de tronco e insuficiência respiratória: relato de caso

Extensive abdominal and thoracic Aplasia cutis congenita and respiratory failure: case report


ANDRÉ BEZERRA DE MENEZES REIFF1, ANTENOR BONATTO JUNIOR2, JASON CÉSAR ABRANTES DE FIGUEIREDO2, SANTIAGO SOSA3, MARISA DOLHNIKOFF4, JOSÉ MARCOS MÉLEGA5

1Membro Associado, Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica. Colaborador, Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz.
2Membro Titular, Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica. Assistente, Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz.
3Residente do 3o. ano, Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz.
4Doutora, Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, USP. Pós-Doutora em Patologia, Meakinf Christie Laboratories Mc Gill University - Montreal, Canadá.
5Membro Titular, Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica. Diretor, Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz.

Recebido em 29.3.1999. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.3.2000 Trabalho realizado no Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz, SP e Hospital Cruz Azul, SP.

Correspondência:
André de Bezerra M. Reiff Instituto de Cirurgia Plástica Santa Cruz Rua Santa Cruz, 398 São Paulo SP 04122-000

 

Resumo

A aplasia cutânea congênita é condição rara na qual áreas de pele estão ausentes ao nascimento e que se apresenta mais freqüentemente como pequenas lesões no couro cabeludo. Este relato mostra um padrão de apresentação não usual dessa doença, com envolvimento extenso do tronco e comprometimento secundário do sistema respiratório. Neste artigo, é relatado um caso envolvendo um recém-nascido do sexo masculino que apresentou malformação consistindo de ausência completa da pele em região anterior e lateral do abdômen. Não apresentava defeitos musculares ou aponeuróticos no abdômen anterior, com boa contenção dos elementos intraabdominais e ausência de herniações ou eventrações. O volume torácico estava reduzido, e a radiografia de tórax demonstrava pulmões hipoplásicos. Embora apresentando dispnéia moderada, o paciente resistiu ao longo dos dois primeiros dias de vida com respiração espontânea. A subseqüente piora progressiva da função respiratória requereu entubação orotraqueal e suporte ventilatório com ventilação mecânica. O tratamento da lesão cutânea consistiu em enxertia de pele em malha obtida de ambas as coxas, realizada no décimo segundo dia de vida após estabilização parcial da condição respiratória. No quarto dia pós-operatório, o enxerto apresentava-se com boa integração. No décimo sétimo dia, o paciente morreu em decorrência de problemas respiratórios.

Palavras-chave: TRANSPLANTE DE PELE., ATRESIA PULMONAR, DISPLASIA ECTODÉRMICA, INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA

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