Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 90 Número 3 S1




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Caso Clínico

Doença de Darier segmentar: uma apresentação de difícil diagnóstico*

Segmental Darier's disease: a presentation of difficult diagnosis*


Paula Mota Medeiros1 Natália Ribeiro de Magalhães Alves1 Jeniffer Muñoz Trujillo1 Cássia Camarinha da Silva1 Paula Carolina Pessanha de Faria1 Roberto Souto da Silva1

Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) - Rio de Janeiro, Brasil

Recebido em 27.03.2014.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 19.05.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Medeiros PM, Alves NRM, Trujillo JM, Silva CC, Faria PCP, Silva RS. Doença de Darier segmentar: uma apresentação de difícil diagnóstico. An Bras Dermatol. 2015;90(3 Supl 1):S61-4.

Correspondência:

Paula Mota Medeiros
Alameda Jauaperi, 887, apto 124, Moema
04523-014 - São Paulo - SP Brazil
E-mail: paula_mota@hotmail.com

 

Resumo

A Doença de Darier é uma genodermatose rara de herança autossômica dominante. Tem prevalência estimada em 1 a cada 55.000-100.000 indivíduos, sem preferência por sexo. Caracteriza-se por múltiplas pápulas ceratósicas nas áreas seborreicas de tronco, couro cabeludo, região frontal e flexuras, sendo o quadro clínico agravado por calor, exposição solar, transpiração e traumas mecânicos. Na histopatologia, observam-se perda da aderência epitelial e queratinização anormal. Cerca de 10% dos casos apresentam-se com a doença em sua forma localizada. Relatamos um caso de Doença de Darier segmentar do tipo I e discutimos as principais características dessa condição.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias genéticas; Doença de Darier; Mosaicismo

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