Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 91 Número 4




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Síndrome em Questão

Você conhece essa síndrome?*

Syndrome in question: Gorlin-Goltz syndrome*


Pauline Lyrio Ribeiro; João Basílio de Souza Filho; Karina Demoner de Abreu; Marisa Simon Brezinscki; Christine Chambo Pignaton

Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) – Vitória (ES), Brasil

Recebido em 05.02.2015
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 15.04.2015
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Como citar este artigo: Ribeiro PL, Souza Filho JB, Abreu KD, Brezinscki MS, Pignaton CC. Você conhece essa síndrome? Síndrome de Gorlin-Goltz. An Bras Dermatol. 2016; 91(4):541-3.

Correspondência:

Pauline Lyrio Ribeiro
R. Dr. João dos Santos Neves, 143 - Vila Rubim
29025-023 -Vitória - ES Brasil
E-mail: dra.pauline@gmail.com

 

Resumo

A síndrome do nevo basocelular é uma desordem rara causada pela mutação no Patched, gene supressor tumoral. É caracterizada principalmente por numerosos carcinomas basocelulares de aparecimento precoce, cistos odontogênicos da mandíbula e anomalias do esqueleto. Em razão de seu amplo espectro clínico, o tratamento e o manejo de suas modalidades não são padronizados, devendo ser individualizados e acompanhados por equipe multidisciplinar. Relatamos um caso típico, em homem de 30 anos, com múltiplos carcinomas basocelulares, depressões puntiformes palmares, costelas bífidas, histórico de várias cirurgias corretivas pregressas para queratocistos odontogênicos, dentre outras lesões características da síndrome.

Palavras-chave: Carcinoma basocelular; Cistos odontogênicos; Síndrome do nevo basocelular

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