Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 91 Número 5 S1




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Caso Clínico

Escleromixedema: achados clínicos e de autópsia*

Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings*


Ana Carolina Bulhões Sala1; Paulo Rowilson Cunha2; Clóvis Antônio Lopes Pinto2; Célia Antônia Xavier de Moraes Alves2; Ingrid Barreto Paiva3; Ana Paula Vieira Araujo4

1. Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) – Campinas (SP), Brasil
2. Faculdade de Medicina de Jundiaí (FMJ) – Jundiaí (SP), Brasil
3. Clínica privada – Vitória (ES), Brasil
4. Clínica privada – São Luís (MA), Brasil

Recebido em 04.03.2015
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 20.07.2015
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Sala ACB, Cunha PR, Pinto CAL, Alves CAXM, Paiva IB, Araujo APV. Escleromixedema: achados clínicos e de autópsia. An Bras Dermatol. 2016;91(5 Supl 1):S48-50.

Correspondência:

Ana Carolina Bulhões Sala
R. Francisco Teles, 250 Vila Arens
13202-550 - Jundiaí - SP Brasil
E-mail: anacarolina.bsala@gmail.com

 

Resumo

Escleromixedema é uma mucinose cutânea crônica rara, de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por erupção papulosa e aspecto esclerodermiforme da pele, com evidência microscópica de deposição de mucina, proliferação de fibroblastos e fibrose. A maioria dos pacientes com escleromixedema apresenta gamopatia monoclonal e manifestações sistêmicas, acarretando significativa morbidade e mortalidade. Várias modalidades de tratamento têm sido relatadas com respostas parciais ou inconsistentes. Apesar de apresentar evolução imprevisível, consequências sistêmicas do escleromixedema e efeitos colaterais do tratamento podem resultar em morte. Descreve-se o caso raro de um paciente com escleromixedema, sem paraproteinemia, com envolvimento sistêmico, que evoluiu a óbito a despeito da terapêutica com ciclofosfamida empregada.

Palavras-chave: Autopsia; Ciclofosfamida; Escleromixedema; Paraproteinemias

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