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Volume 92 Número 2




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Síndrome em Questão

Você conhece essa síndrome?*

Do you know this syndrome? Werner syndrome*


Özlem Bilgiç

Faculdade de Medicina, Selcuk University - Konya, Turquia

Recebido em 16.04.2015
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 20.07.2015
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Bilgiç Ö. Você conhece essa síndrome? Síndrome de Werner. An Bras Dermatol. 2017; 92(1):275-6.

Correspondência:

Özlem Bilgiç
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi
Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı
Alaeddin Keykubad Kampüsü
42075 Selçuklu Konya, Turkey
Email:bilgicozlem@yahoo.com

 

Resumo

A síndrome de Werner é uma doença autossômica recessiva rara, causada por mutações no gene WRN. Os achados clínicos incluem: aparência senil, baixa estatura, cabelos grisalhos, alopecia, face parecida com a de um pássaro, alterações da pele semelhantes à esclerodermia, úlceras cutâneas, anormalidades da voz, cataratas, osteoporose, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatia isquêmica e hipogonadismo. A síndrome começa a se tornar aparente na adolescência, mas, geralmente, é diagnosticada na terceira ou quarta década de vida. Uma vez que os pacientes geralmente morrem aos 40-50 anos de idade devido a neoplasias malignas ou complicações ateroscleróticas, eles devem ser acompanhados de perto e tratadas suas complicações.

Palavras-chave: Úlcera de perna; Progéria; Esclerodermia localizada; Síndrome de Werner

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