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Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 3




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Investigação

Características clínicas de psoríase pustulosa generalizada do tipo von Zumbusch em crianças: um estudo retrospectivo de 26 pacientes no sudoeste da China*

Clinical features of von Zumbusch type of generalized pustular psoriasis in children: a retrospective study of 26 patients in southwestern China*


Qian Wang; Wei Liu; Lixia Zhang

Instituto de Dermatologia e Venereologia, Academia de Ciências Médicas de Sichuan e Hospital Popular Provincial de Sichuan, Chengdu, China

Recebido em 01.01.2016
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 03.05.2016
Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum
Como citar este artigo: Wang Q, Liu W, Zhang L. Características clínicas de psoríase pustulosa generalizada do tipo von Zumbusch em crianças: um estudo retrospectivo de 26 pacientes no sudoeste da China. An Bras Dermatol. 2017;92(3):323-6.

Correspondência:

Wei Liu
No. 32, Western 2nd Section, 1st Ring Road Chengdu,
610072 Sichuan Province China
E-mail: lwlucky622@163.com

 

Resumo

FUNDAMENTOS: A psoríase pustulosa generalizada do tipo von Zumbusch é uma variante rara da psoríase em crianças. Pode ocorrer em pacientes com ou sem psoríase vulgar.
OBJETIVO: O objetivo do estudo foi discutir os fatores precipitantes, as manifestações clínicas, os dados laboratoriais e a terapia da psoríase pustulosa generalizada do tipo von Zumbusch em crianças do sudoeste da China, e melhorar o diagnóstico e o nível de tratamento.
MÉTODOS: Foi realizada uma análise retrospectiva de pacientes internados com idade inferior a 14 anos com psoríase pustulosa generalizada do tipo von Zumbusch em nosso serviço de 2005 a 2014.
RESULTADOS: Foram incluídos 26 pacientes, dos quais, quatro (15,38%) tinham história prévia de psoríase vulgar e um (3,85%), antecedente de psoríase artropática. A idade média de início foi de 6,9 anos. A distribuição de gênero foi equivalente. A incidência da doença no verão e outono foi maior do que no inverno e na primavera. Dezenove (73,08%) casos foram desencadeados por infecção, dois (7,69%) casos foram causados por interrupção súbita do uso sistêmico de corticosteroide. Vinte e quatro (92,31%) casos apresentavam febre concomitante. A lesão inicial manifestou-se como pústulas estéreis não foliculares sobre eritema. Dezesseis pacientes responderam bem à acitretina, 11 a Tripterygium wilfordii Hook F (TwHF), dois à ciclosporina e um ao metotrexato. Limitações do estudo: Este trabalho é retrospectivo e o número de casos é pequeno.
CONCLUSÃO: A psoríase pustular generalizada do tipo von Zumbusch é uma doença rara em crianças, a infecção é o fator precipitante mais comum, acitretina é a terapia de primeira linha, e a medicina tradicional chinesa com TwHF também pode ser utilizada.

Palavras-chave: Criança; Diagnóstico; Terapia farmacológica; Psoríase

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