Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 75 Número 6




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Caso Clínico

Mastocitose cutânea difusa na infância: tratamento bem sucedido com PUVA

Diffuse cutaneous mastocytosis in childhood: successful treatment with PUVA


MARTIN KAATZ1, UTE BARTA1, UWE WOLLINA1

1Departamento de Dermatologia e Alergologia Dermatológica, Universidade Friedrich-Schiller.

Recebido em 20.9.1999. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 30.6.2000. Trabalho realizado no Department of Dermatology and Dermatological Allergology, Friedrich-Schiller-University of Jena.

Correspondência:
Uwe Wollina Dep. of Dermatology, Friedrich Schiller University Erfurter Str. 35, D-07740 Jena Germany Tel: +49-03641937357 Fax: +49-03641937416 "E-mail":uwol@derma.uni-jena.de

 

Resumo

A mastocitose cutânea difusa é distúrbio raro dos mastócitos cutâneos, ocorrendo predominantemente em recém-nascidos ou crianças. O desenvolvimento clínico é sempre complicado pelo surgimento de bolhas e urticária por todo o corpo e pseudo-liquenificação da pele, causada por infiltrações generalizadas de mastócitos na derme. Relata-se o caso de um menino que apresentou urticária factícia ao nascer e que desenvolveu infiltração progressiva da pele aos seis meses de idade. Mais tarde foi observada vesiculação recorrente parcialmente extensiva. As lesões cutâneas foram acompanhadas por episódios de eritema passageiro. O diagnóstico de mastocitose cutânea difusa foi confirmado por exame histológico e resultado positivo para o sinal de Darier. As tentativas terapêuticas com o cetotifeno e outros anti-histamínicos, prednisolona, bem como a fototerapia com UVA e UVB combinados, apresentaram resultados limitados. A terapia com PUVA resultou em inibição da vesiculação e melhora substancial e duradoura dos demais sintomas da pele. Durante acompanhamento de seis anos o menino não apresentou erupções bolhosas.

Palavras-chave: TERAPIA PUVA., URTICARIA PIGMENTOSA

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