Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 4




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Educação médica continuada

Doença de Behçet: revisão com ênfase nos aspectos dermatológicos

Behçet´s disease: review with emphasis on dermatological aspects*


Maria Antonieta Rios Scherrer; Vanessa Barreto Rocha; Lucas Campos Garcia

Ambulatório de Dermatite de Contato da Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil

Recebido em 11.06.2017.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 11.07.2017.
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Como citar este artigo: Scherrer MAR, Rocha VB, Campos LG. Doença de Behçet: revisão com ênfase nos aspectos dermatológicos. An Bras Dermatol. 2017;92(4):452-64.

Correspondência:

Maria Antonieta Rios Scherrer
R. Rio Grande do Norte, 726 - Funcionários
30130-135 - Belo Horizonte - MG
Brasil E-mail: doutoramantonieta@gmail.com

 

Resumo

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica caracterizada por ataques de inflamação aguda, que pode afetar quase toda área vascularizada do organismo. Há estreita correlação entre a distribuição geográfica do HLA-B51 e sua prevalência. Na etiopatogênese, há indícios de susceptibilidade genética associada à influência ambiental. Entre os genes envolvidos estão os que englobam as imunidades inata e adaptativa. São descritos polimorfismos e interações epistáticas em vários genes, e a presença de linhagem de desequilíbrio entre HLA-B51 e A (MICA). Herpes simples e Streptococcus sanguinis podem ser fatores extrínsecos importantes. Observa-se um aumento da resposta Th1 e de IL-21. A produção de IL-21 está relacionada positivamente a células Th17 e negativamente às Tregs. As manifestações mucocutâneas são marcadoras da doença de Behçet e, quanto mais precoce o seu início, pior o prognóstico. Úlceras orais recorrentes são de tamanhos e arranjos variados e as úlceras genitais são recorrentes e deixam cicatrizes. As lesões cutâneas são variadas e a patergia, embora não tão frequente, é importante para o diagnóstico. Existem inúmeras tentativas de validação de índices que possam avaliar a atividade da doença, dentre eles o Índice de Atividade Mucocutânea. Este é um escore específico que pode auxiliar nas decisões terapêuticas e reduzir a morbidade, porém ainda carece de validação. As manifestações em outros órgãos são descritas, assim como opções de tratamento.

Palavras-chave: Diagnóstico; Literatura de revisão como assunto; Síndrome de Behçet; Vasculite

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