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Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 5




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Investigação

Linfoma cutâneo primário de células T: experiência do Instituto Nacional do Câncer do Peru*

Primary cutaneous T-cell lymphoma: experience from the Peruvian National Cancer Institute*


Rossana Ruiz1; Zaida Morante1; Raul Mantilla2; Luis Mas1; Luis Casanova3; Henry L. Gomez1

1. Serviço de Oncologia Médica do Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) – Surquillo, Peru
2. Departamento de Educação do Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) – Surquillo, Peru
3. Serviço de Oncologia Médica do Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) – Miraflores, Peru

Recebido em 14.12.2016
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.03.2017
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Ruiz R, Morante Z, Mas L, Casanova L, Gomez H. Linfoma cutâneo primário de células T: experiência do Instituto Nacional do Câncer do Peru. An Bras Dermatol. 2017;92(5):650-5.

Correspondência:

Rossana Ruiz
Angamos Este 2520 Surquillo
Lima, Peru
Email: rossana_rm@hotmail.com

 

Resumo

FUNDAMENTO: Os linfomas cutâneos primários de células T constituem um grupo heterogêneo e raro de doenças com particularidades regionais na América Latina.
OBJETIVO: Determinar os aspectos clínico-patológicos, a frequência relativa e a sobrevida entre pacientes de uma instituição peruana.
MÉTODOS: Os linfomas cutâneos primários de células T foram definidos com base na ausência de doença extracutânea no diagnóstico. A classificação foi realizada na sequência da classificação da Organização Mundial de Saúde de 2008 para neoplasias dos tecidos hematopoiéticos e linfoides. Os grupos de risco foram estabelecidos em 2005 de acordo com a classificação da Organização Europeia de Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC) e da Organização Mundial da Saúde para linfomas cutâneos. Os dados dos pacientes admitidos entre janeiro de 2008 e dezembro de 2012 foram analisados.
RESULTADOS: Foram incluídos 74 pacientes. A idade média foi de 49,5 anos. Por ordem de frequência, os diagnósticos foram: micose fungoide (40,5%), linfoma periférico de células T não especificado (22,95%), leucemia/ linfoma de células T do adulto (18,9%), distúrbios linfoproliferativos de células CD30+ (6,8%), linfoma do tipo hydroa vacciniforme (5,4%), linfoma extranodal de células NK/T (4,1%) e síndrome de Sézary (1,4%). Padrões clínicos predominantes foram observados em diferentes entidades. Casos de micose fungoide apareceram principalmente como placas (93%). As apresentações do linfoma periférico de células T não especificado e de leucemia/linfoma de células T do adulto foram polimórficas. Todos os pacientes com linfoma do tipo hydroa vacciniforme apresentaram edema facial. Todos os casos de linfoma extranodal de células NK/T apareceram como nódulos/tumores ulcerados. O envolvimento cutâneo disseminado foi encontrado em 71,6% dos casos. Após cinco anos, 46% dos pacientes estavam vivos. A sobrevida global de cinco anos foi de 76,4% e 19,2% para linfomas indolentes e de alto risco, respectivamente (p<0,05). Grupo de alto risco (HR: 4.6 [2.08-10.18]) e aumento do nível de DHL (HR: 3.2 [1.57-6.46]) emergiram como fatores prognósticos para a sobrevida.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Série com pequeno número de casos.
CONCLUSÃO: Linfomas cutâneos primários de células T que não sejam micoses fungoide ou distúrbios linfoproliferativos de células CD30 + são entidades agressivas com um mal prognóstico.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Peru; Prognóstico; Sobrevida

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