Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 5




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Relato de Caso

Síndrome de Proteus*

Proteus syndrome*


Ritha de Cássia Capelato Rocha1; Mariani Paulino Soriano Estrella1; Danielle Mechereffe do Amaral1; Angela Marques Barbosa2; Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu1

1. Departamento de Dermatologia do Hospital Regional de Presidente Prudente - Universidade do Oeste Paulista (UNOESTE) – Presidente Prudente (SP), Brasil
2. Departamento de Dermatopediatria do Hospital Regional de Presidente Prudente - Universidade do Oeste Paulista (UNOESTE) – Presidente Prudente (SP), Brasil

Recebido em 23.02.2015
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 17.03.2015
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Capelato Rocha RC, Estrella MPS, Amaral DM, Barbosa AM, Morgado de Abreu MAM. Síndrome de Proteus. An Bras Dermatol. 2017;92(5):719-22.

Correspondência:

Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu
R. José Bongiovani, 1297 Cidade Universitária
19050-680 Presidente Prudente, SP – Brasil
E-mail: marilda@morgadoeabreu.com.br

 

Resumo

A síndrome de Proteus é uma síndrome rara, caracterizada por supercrescimento desproporcional dos membros, hamartomas múltiplos e malformações vasculares. Os nevos cerebriformes do tecido conjuntivo, também denominados hiperplasia plantar cerebriforme, estão presentes na maioria dos pacientes, sendo a principal característica da síndrome e, se presentes, mesmo isoladamente, podem ser considerados patognomônicos. O artigo relata um caso clássico da síndrome de Proteus em um paciente do sexo masculino, de dois anos, que apresentava assimetria discreta do hemicorpo direito em relação ao esquerdo ao nascimento, acentuando-se essa assimetria com o passar dos meses. Apresentava, também, hiperplasia cerebriforme plantar e manchas vinho do Porto, além de outras alterações.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Genética; Hiperplasia; Mosaicismo; Neoplasias; Proteus; Síndrome

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