Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 5 S1




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Relato de Caso

Penfigoide bolhoso em paciente jovem associado a mílios, IgE sérica aumentado, autoanticorpos contra desmogleínas e refratário ao tratamento*

Bullous pemphigoid associated with milia, increased serum IgE, autoantibodies against desmogleins, and refractory treatment in a young patient*


Shu Ding; Qiancheng Deng; Yaping Xiang; Jing Chen; Jinhua Huang; Jianyun Lu

Departamento de Dermatologia do Hospital Terceiro Xiangya, Universidade Centro-Sul - Changsha, China

Trabalho submetido em 05.06.2016
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.12.2016
Suporte financeiro: nenhum
Conflitos de interesses: nenhum
Como citar este artigo: Ding S, Deng QC, Xiang YP, Chen J, Huang JH, Lu JY. Penfigoide bolhoso em paciente jovem associado a mílios, IgE sérica aumentado, autoanticorpos contra desmogleínas e refratário ao tratamento. An Bras Dermatol. 2017;92(5 Supl 1):120-2.

Correspondência:

Jianyun Lu
Department of Dermatology Third Xiangya Hospital Central South University
Nº 138, Tongzipo Road Changsha
410013 Hunan, China
E-mail: 1010737024@qq.com

 

Resumo

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune com presença de bolhas, caracterizado por duas proteínas hemidesmossomais (anti-BP180 e anti-230). O pênfigo é caracterizado por dois autoanticorpos (antidesmogleína 1 e antidesmogleína 3). A coexistência de autoanticorpos de penfigoide bolhoso e pênfigo em mesmo paciente é rara. Um paciente do sexo masculino, 25 anos de idade, é apresentado neste relato com histórico de três meses de pápulas, vesículas e erosões múltiplas em eritema extenso em todo o corpo. Exames laboratoriais mostraram altos níveis de IgE sérica, anticorpos anti-BP180 e antidesmogleínas 1 e 3. As características histopatológicas e imunopatológicas eram de penfigoide bolhoso. Não foi observada nenhuma melhora com terapia com corticosteroide sistêmico, entretanto a pulsoterapia combinada de corticosteroide com metilprednisolona, imunossupressores, imunomoduladores e plasmaférese resultou na recuperação do quadro e pela presença de mílios.

Palavras-chave: Desmogleína 1; Pênfigo; Penfigoide bolhoso

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