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ISSN-e 1806-4841

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Volume 92 Número 5 S1




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Relato de Caso

Histiocitose de células de Langerhans congênita: uma variante benigna?*

Congenital Langerhans cell histiocytosis: a good prognosis disease?*


Ana Paula Frade1; Mariana Marteleto Godinho2; Anna Beatriz Willemes Batalha3; Ana Paula Silva Bueno3

1. Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
2. Clínica privada – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
3. Departamento de Hematologia do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Trabalho submetido em 29.10.2015
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 01.05.2016
Suporte financeiro: nenhum
Conflito de interesses: nenhum
Como citar este artigo: Frade AP, Godinho MM, Batalha ABW, Bueno APS. Histiocitose de células de Langerhans congênita: uma variante benigna? An Bras Dermatol. 2017;92(5 Supl 1):62-4.

Correspondência:

Ana Paula Frade Lima Pinto
Avenida Bruno Lobo, 50
Cidade Universitária
21941-590 - Rio de Janeiro, RJ Brasil
E-mail: anapaulafrade@hotmail.com

 

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é rara e mais frequente em crianças. A pele é acometida em 50% dos casos, e em 10% é o único sítio. O curso varia desde formas localizadas e autolimitadas até formas multissistêmicas graves. Os casos congênitos geralmente são exclusivamente cutâneos e autolimitados, com remissão espontânea em meses. Apresentamos um caso congênito raro, inicialmente restrito à pele, com posterior disseminação e desfecho fatal. O recém-nascido, masculino, apresentava lesões eritematodescamativas disseminadas, congênitas. A biópsia foi conclusiva para histiocitose de células de Langerhans. A doença evoluiu em semanas para a forma multissistêmica, e foi iniciada quimioterapia pelo protocolo LCH 2009. No entanto foi refratária ao tratamento e o paciente foi a óbito.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Criança; Doenças do recém-nascido; Histiocitose de células de Langerhans; Histiocitose

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