Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 81 Número 1




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Educação médica continuada

Processos linfoproliferativos da pele. Parte 2 – Linfomas cutâneos de células T e de células NK

Lymphoproliferative processes of the skin. Part 2 – Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas


JOSÉ ANTONIO SANCHES JUNIOR1, CLAUDIA ZAVALONI MELOTTI2, CYRO FESTA NETO1

1Professor doutor do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – USP – São Paulo, (SP), Brasil.
2Doutoranda em Ciências do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – USP – São Paulo, (SP), Brasil.

Conflito de interesse declarado: Nenhum _Como citar este artigo:_ Sanches Jr JA, Moricz CZM, Neto CF. Processos linfoproliferativos da pele. Parte 2 - Linfomas cutâneos de células T e de células NK. An Bras Dermatol. 2006;81(1):7-25.

Correspondência:
José Antonio Sanches Jr. Rua Manoel da Nóbrega 354 - Cj. 36 - Paraíso 04001-001 - São Paulo - SP "E-mail":jasj@uol.com.br

 

Resumo

Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica.

Palavras-chave: CUTANEOUS NEOPLASM, NK LYMPHOCYTES, NON-HODGKIN LYMPHOMA, LINFÓCITOS NK, LINFOMA DE CÉLULAS NK, T LYMPHOCYTES, NK-CELL LYMPHOMA, LINFÓCITOS T, LINFOMA DE CÉLULAS T, LINFOMA NÃO HODGKIN, NEOPLASIAS CUTÂNEAS, TRANSTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS

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