Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 48 Número 1




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Artigos originais

Síndrome de Sjögren-Larsson


JOÃO BATISTA GONTIJO ASSUNÇÃO1, MÁRCIO LARA RESENDE2, ANTONIO CARLOS VIEGAS3, TANCREDO FURTADO4

1Professor Assistente do Departamento de Clínica Médica, Disciplina de Dermatologia, da Faculdade de Medicina da U.F.M.G.
2Chefe da Clínica Neurológica Infantil do Hospital dos Servidores do Estado de Minas Gerais. Chefe do Setor de Neurologia dos Hospitais da Baleia, Fundação Benjamin Guimarães.
3Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais.
4Professor Titular de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais. - Belo Horizonte, MG.

Correspondência:
Dr. João Gontijo Dr. Márcia Lara Resende Dr. Antônio Carlos Viegas Dr. Tancredo Furtado Rua da Bahia, 1032 30000 - Belo Horizonte - MG.

 

Resumo

Os autores apresentam a observação clínica de dois casos de sindrome do Sjögren-Larson, rara alteração hereditária autossômica recessiva, caracterizada por ictiose congênita, paralisia espástica das extremidades, retardamento mental e, menos constantemente, retinite degenerativa. É muito freqüente a consangüinidade entre os pais dos pacientes. Depois de analisar cada componente da síndrome, estudem o quadro histopatológico e outros exames complementares indicados, abordando, a seguir, o diagnóstico diferencial. As duas pacientes observadas eram duas irmãs, uma de 22 meses, outra de 8 meses de idade. Esta veio a falecer aos 11 meses. Pais consangüíneos. Os autores acreditam serem estes casos os primeiros publicados na América Latina.

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