Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 74 Número 6




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Caso Clínico

Síndrome de Chediak-Higashi: relato de caso e revisão de literatura

Chediak-Higashi syndrome: report of one case and literature review


ANA MARIA IKEDA SEIXAS1, TANIA A. SORIA-COSTALES2, RENÉE JABUR3, MILVIA MARIA SIMÕES E SILVA ENOKIHARA4, NILCEO SCHWERY MICHALANY5, SILMARA DA COSTA PEREIRA CESTARI6, JANE TOMIMORI YAMASHITA6

1Médica Residente
2Médica Estagiária
3Médica Contratada. Departamento de Medicina Preventiva
4Médica Contratada. Departamento de Anatomia Patológica
5Professor Adjunto. Departamento de Anatomia Patológica
6Professora Adjunta

_Recebido em 19.01.99._ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 25.10.99._ *Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia. Escola Paulista de Medicina - UNIFESP. São Paulo.

Correspondência:
Jane Tomimori-Yamashita Departamento de Dermatologia UNIFESP-Escola Paulista de Medicina Rua Botucatu, 740 São Paulo SP 04023-900 "E-mail":jane.derm@originet.com.br

 

Resumo

A síndrome de Chediak-Higashi (SCH) é distúrbio raro, de caráter autossômico recessivo, caracterizado por albinismo parcial e imunodeficiência celular com presença de grânulos gigantes nos leucócitos e outras células. Os autores apresentam um caso típico, com revisão da literatura sobre etiologia, patogenia, evolução, diagnóstico clinicolaboratorial, diagnóstico diferencial e tratamento.

Palavras-chave: SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI

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