Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 72 Número 1




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Caso Clínico

Paquioníquia congênita (síndrome de Jadassohn Lewandowsky)


VALÉRIA BREGA ALVARES TABORDA1, LUCIANA DE MATOS LOURENÇO2, JOSINETE DE CÁSSIA FELÍCIO2, CELINA SANTAELLA ROSA3, JANE LUCY CORRADI RAMOS4, PAULO ROGÉRIO OLDANI TABORDA1

1Residente, serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima, Bauru, SP.
2Acadêmica de Medicina, Faculdade de Medicina de Catanduva.
3Professora Assistente de Patologia Geral e Anatomia Patológica, Faculdade de Medicina de Catanduva
4Professora Auxiliar de Clínica Dermatológica, Faculdade de Medicina de Catanduva

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 18.11.96. *Trabalho realizado na disciplina de Clínica Dermatológica, Faculdade de Medicina de Catanduva, SP.

Correspondência:
Valéria Brega Alvares Rua Araújo Leite, 23-32/104 Bauru SP 17043-070

 

Resumo

A síndrome de Jadassohn-Lewandowisky ou paquioníquia congênita (PC) é doença hereditária autossômica dominante de ocorrência rara, com expressividade fenotípica altamente variável. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas, pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simétrica, hiperceratose (ceratodermia) palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomalia com onicodistrofia generalizada de mãos e pés, hiperceratose palmoplantar, dentes natais, máculas no dorso, ccomedões e cistos múltiplos pelo corpo, paquitriquia e placas alopécias occipitais . Neste artigo citam-se aspectos genéticos, compilam-se manifestações clínicas, revisam-se propostas de classificação, descreve-se o quadro histológico e aventam-se as possibilidades terapêuticas da PC.

Palavras-chave: CALOSIDADES, CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR, CERATOSE FOLICULAR, DENTES NATAIS, UNHAS MALFORMADAS, VESÍCULA

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