Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 80 Número 5




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Caso Clínico

Epidermólise bolhosa distrófica recessiva mitis - Relato de caso clínico

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa mitis - Case report


THAIZ GAVA RIGONI GURTLER1, LUCIA MARTINS DINIZ2, JOÃO BASILIO DE SOUZA FILHO3

1Pós-graduada pelo Serviço de Dermatologia da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) - Vitória (ES), Brasil; Especialista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia.
2Professora adjunta do Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) - Vitória (ES), Brasil
3Professor titular do Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM) - Vitória (ES), Brasil.

Recebido em 07.04.2003. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 15.04.2005. Trabalho realizado no Escola de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de Vitória - EMESCAM - Vitória (ES), Brasil.

Correspondência:
Thaiz Gava Rigoni Gürtler Av. Nossa Senhora dos Navegantes, 451 Ed. Petro Tower - conj 809-811 Clinica AngioDerm - Enseada do Suá 29050-335 - Vitória - Espírito Santo Tel.: (27) 2123-1020 "E-mail":mailto:thaizrig@hotmail.com

 

Resumo

As epidermólises bolhosas são dermatoses bolhosas congênitas que levam à formação de bolhas espontaneamente ou após trauma. São reconhecidos três grupos de da doença, de acordo com o segundo consenso internacional: simples, juncional e distrófica. Nas formas distróficas, o defeito genético deve-se à mutação no gene COL7A1, responsável pela codificação do colágeno VII, principal constituinte das fibrilas de ancoragem, que participam na aderência da lâmina densa à derme. Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino, de 15 anos, apresentando ulcerações nas pernas, bolhas serosas e lesões atrófico-acastanhadas nos braços e tronco. Foram observadas distrofias ungueais e alterações dentárias, iniciadas a partir do nascimento. O exame histopatológico da bolha revelou quadro compatível com epidermólise bolhosa, que, associado aos dados clínicos, permitiram a classificação do caso na forma distrófica recessiva mitis.

Palavras-chave: COLÁGENO TIPO VII, EPIDERMÓLISE BOLHOSA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

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