Sociedade Brasileira de Dermatolodia

Anais Brasileiros de Dermatologia

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ISSN-e 1806-4841

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Volume 65 Número 1




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Caso Clínico

Fenilcetonúria clássica com manifestação de dermatite pelagróide

Classic phenylketonuria with pellagra-like dermatitis manifestation


ELIANE RIBEIRO DA GLÓRIA ANTUNES1, JOÃO BATISTA GONTIJO ASSUNÇÃO2, MARCOS AJAÚJO COSTA3, EUSTÁQUIO CLARET DOS SANTOS4

1Mestre em Dermatologia pela Faculdade de Medicina da UFMG
2Professor Adjunto e Docente-Livre de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG
3Patologista clínico do Laboratório Central da Faculdade de Medicina da UFMG
4Neurologista. Médico-Residente em Neurologia do Hospital das Clínicas - UFMG, no período de 01-85/19-88

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da UFMG (Prof. Tancredo Furtado).

Correspondência:
Alameda Álvaro Celso, 55 30150 - Belo Horizonte - MG

 

Resumo

A fenilcetonuria clássica, erro inato do metabolismo transmitido de modo autossômico recessivo, caracteriza-se habitualmente por retardo mental, eczema, diluição pigmentar, alterações neurológicas e hiperfenilalaninemia. Apresenta-se um paciente fenilcetonúrico que mostra, além das manifestações frequentemente relatadas episódios de dermatite pelagróide fotossensível acompanhada de deterioração do comportamento, e que respondem à terapêutica com nicotinamida. A fotossensibilidade é atribuída à diluição pigmentar secundária à produção deficiente de melanina e possivelmente à diminuição da absorção intestinal do triptofano, que leva a níveis reduzidos de nicotinamida, ambas provocadas pela hiperfenilalanimenia. Para o dermatologista, é importante atentar para os distúrbios metabólicos ao se deparar com a associação retardo mental-dermatite pelagróide.

Palavras-chave: DERMATITE PELAGRÓIDE, FENILCETONÚRIA

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