A síndrome da dor regional complexa (SDRC), anteriormente denominada distrofia simpática reflexa (DSR), é doença neurológica caracterizada por dor crônica e contínua, além de outros sinais neurovasculares, que geralmente afetam as extremidades, causada por eventos nocivos ou lesão neural.1 A SDRC é caracterizada por dor, edema, instabilidade vasomotora, alterações cutâneas e desmineralização óssea irregular. As alterações cutâneas relacionadas à SDRC são comuns e resultam da atividade simpática desregulada e de alterações microvasculares.2 As unhas também são suscetíveis ao desenvolvimento de anormalidades nesse contexto.

Um paciente do sexo masculino, de 20 anos, desenvolveu alterações ungueais espontâneas na mão direita, seguidas por crises de dor episódicas e úlceras espontâneas no braço ipsilateral (figs. 1 e 2), três meses após acidente de motocicleta que resultou em lesão completa do plexo braquial com avulsão das raízes C5, C6, C7 e C8. As úlceras apresentavam bordas hiperpigmentadas, ausência de exsudação e bases limpas, sem deposição de fibrina ou outros sinais clínicos significantes de infecção (fig. 3). O exame dermatológico revelou onicodistrofia total em todas as cinco unhas da mão afetada (fig. 4). A mão contralateral não foi afetada.

Figura 1.

(A) Úlcera espontânea no braço direito, com onicodistrofia total das unhas. (B) Ampliação da onicodistrofia ungueal do quarto dedo, mostrando distrofia completa da lâmina ungueal.

Figura 2.

Presença de quatro úlceras arredondadas com hiperceratose nas bordas e crosta hemorrágica no centro. Observe a descamação no segundo dedo, provavelmente por disautonomia local.

Figura 3.

Ampliação da úlcera, revelando mais detalhes: bordas hipercromáticas e ausência de exsudação. A base da úlcera puntiforme está limpa.

Figura 4.

Onicodistrofia total das cinco unhas da mão direita, evidenciando a ausência da lâmina ungueal em alguns dedos.

O exame micológico direto e a cultura fúngica das unhas e das lesões cutâneas foram negativos. O exame histopatológico de uma lesão ulcerada demonstrou hiperplasia epidérmica reativa, tecido de granulação subjacente e leve infiltrado linfocítico perivascular, sem evidência de elementos fúngicos na coloração de prata metenamina de Gomori‐Grocott. O exame histopatológico da unidade ungueal não foi realizado, considerando que a onicodistrofia estava limitada a uma única mão, tornando diagnósticos alternativos, como psoríase ou líquen plano ungueal, improváveis.3

Considerando a distribuição unilateral, a relação temporal com a lesão neural, a ausência de estruturas e as alterações tróficas e vasomotoras associadas, estabeleceu‐se o diagnóstico de onicodistrofia total secundária à SDRC tipo II e excluiu‐se a hipótese de onicomicose distrófica e esporotricose devido às lesões ascendentes.

A SDRC é doença neurológica dividida em dois tipos: tipo I, que ocorre após evento nocivo sem lesão nervosa identificável; e tipo II, causado por lesão nervosa, como trauma ou cirurgia.1 De acordo com os critérios de Budapeste, o diagnóstico requer dor desproporcional ao evento desencadeante, com pelo menos um sintoma em três das quatro categorias (sensorial, vasomotora, sudomotora/edema e motora/trófica) e um sinal em duas ou mais categorias.4 No presente caso, o paciente apresentou anormalidades sensoriais (dor), distúrbios vasomotores e sudomotores (edema episódico e úlceras) e alterações tróficas (onicodistrofia). As alterações cutâneas podem ser classificadas como alterações vasomotoras, quando envolvem alterações na cor da pele, ou alterações motoras/tróficas na pele e nas unhas.2

Em relação às alterações ungueais, leuconiquia, linhas de Beau, edema da prega ungueal, baqueteamento digital, paroníquia aguda, distrofia e traquioníquia secundárias à SDRC já foram relatadas.5–7 A onicodistrofia foi relatada apenas uma vez anteriormente na literatura, com menor intensidade.8 É essencial excluir a onicomicose, o principal diagnóstico diferencial, por meio de exame micológico direto e cultura, que foram negativos no presente caso.

Relatos anteriores sugeriram que a desnervação simpática e o edema da matriz são a base das linhas de Beau e da traquioníquia na SDRC,5 mas não há estudos na literatura que descrevam a etiopatogenia da onicodistrofia total resultante da SDRC. A desregulação neurológica e as alterações microvasculares podem estar envolvidas no desenvolvimento dessas alterações, visto que a matriz ungueal é altamente vascularizada e seu suprimento sanguíneo pode ser prejudicado em pacientes com comprometimento vascular secundário a lesões neurais, como na SDRC.9

Além disso, existe correlação entre o desenvolvimento embrionário do aparelho ungueal e do sistema nervoso, ambos originados da ectoderme, que podem ter interações complexas e íntimas ainda não estudadas entre as estruturas.10 A traquioníquia, distúrbio da matriz ungueal, na SDRC deve‐se à diferenciação e maturação interrompidas da matriz ungueal, resultando no arranjo desordenado dos queratinócitos, levando ao afinamento e fragilidade da unha, o que pode estar relacionado a essa interação complexa.6 A distrofia total observada neste caso pode representar o espectro final desse processo neurotrófico, no qual a isquemia crônica e a sinalização neural alterada levam a lesões irreversíveis da matriz e à perda da arquitetura normal da unha.

Distúrbios ungueais secundários a lesões neurais, como a SDRC têm pouca literatura disponível atualmente e podem ser subdiagnosticados. Estudos adicionais de investigação avaliando distúrbios ungueais em indivíduos que sofreram traumas nos plexos neurais devem ser coordenados para melhor compreender a fisiopatologia envolvida nesses processos.