A paracoccidioidomicose (PCM) é micose profunda causada pelos fungos termodimórficos do complexo Paracoccidioides brasiliensis e Paracoccidioides lutzii. Embora comum na América Latina, sua prevalência real é subestimada por falta de notificação obrigatória. As manifestações clínicas frequentemente se desenvolvem muitos anos após a inalação de conídios do solo em virtude da reativação de focos latentes endógenos.1

A PCM pode afetar qualquer órgão, mas sua apresentação clínica é tipicamente classificada em formas aguda/subaguda e crônica.1 O envolvimento cutâneo ocorre em até 30% dos pacientes com PCM crônica. A mucosa oral tipicamente apresenta úlceras com pontos hemorrágicos (estomatite moriforme), enquanto as lesões cutâneas são polimórficas, predominantemente ulcerativas.1,2

O presente relato descreve quatro pacientes brasileiros com lesões cutâneas sarcoídeas causadas por PCM (figs. 1 e 2), e a literatura relevante é discutida. A proporção entre mulheres e homens foi de 3:1, com idades variando de 25 a 51 anos (média de 38 anos). A duração das lesões cutâneas antes do diagnóstico variou de quatro meses a quatro anos, e o diagnóstico incorreto mais comum foi hanseníase (em dois pacientes). A face foi o primeiro local afetado em todos os pacientes, com manifestações sistêmicas observadas nos pulmões (um paciente) e linfonodos (dois pacientes). As biopsias de pele mostraram granulomas com poucos elementos de levedura, nenhum apresentando características multiesporulantes. A cultura e a sorologia para Paracoccidioides sp. foram positivas em apenas um paciente. Todos os pacientes responderam bem ao tratamento com itraconazol ou trimetoprima‐sulfametoxazol.

Figura 1.

Paciente 1: placas acastanhadas no tronco (A) e raro elemento de levedura não esporulante com parede semelhante à de um carrapato na derme (seta) na coloração de Hematoxilina & eosina (B). Paciente 2: placas vermelhas na face (C) e estrutura fúngica birrefringente única dentro de um granuloma dérmico na coloração de Grocott (D).

Figura 2.

Paciente 3: placas eritematosas disseminadas no tronco (A) e levedura dentro de célula gigante (seta) na coloração de Hematoxilina & eosina (B). Paciente 4: placa eritematosa pré‐auricular (C) e granulomas dérmicos mostrando elemento leveduriforme isolado na coloração de Grocott (D).

A busca na literatura utilizando os termos MeSH “paracoccidioidomycosis” E “sarcoidosis” e “paracoccidioidomycosis” E “sarcoid” nas bases de dados PubMed e SciELO (agosto–setembro de 2024) identificou 12 artigos descrevendo lesões cutâneas sarcoídeas em PCM. Todas as publicações eram relatos de caso ou séries de casos, datadas de 2008 a 2024 (tabela 1). Foram relatados 13 pacientes, principalmente das regiões Sudeste, Sul e Centro‐Oeste do Brasil.3–14

Lesões cutâneas sarcoídeas em PCM se apresentam como pápulas e placas acastanhadas ou avermelhadas, que podem ou não ser infiltradas. O equilíbrio entre a defesa imunológica e a infecção fúngica determina a morfologia e a distribuição das lesões; a forma sarcoídea de PCM é associada à resposta imune Th1 predominante. Essa apresentação é tipicamente paucifúngica e classicamente resistente ao patógeno.5,15 Esse padrão de resposta imune parece ser independente da espécie.10,11

Marques et al. analisaram 152 pacientes com PCM tratados em um hospital terciário brasileiro e observaram que as lesões ulcerativas e vegetantes/verrucosas representavam 50,1% dos casos, enquanto as lesões infiltrativas (incluindo formas sarcoídeas) compreendiam 26,6% dos casos. Embora as lesões clássicas de PCM afetem predominantemente a região cefálica em virtude de sua contiguidade com o envolvimento da mucosa, as lesões de PCM sarcoídeas também afetam principalmente essa área, como observado em todos os casos do presente estudo.2 O aumento da perfusão vascular nessa região pode predispor ainda mais ao envolvimento cefálico.

A presente revisão constatou que os casos de PCM sarcoídea são mais comuns em mulheres, ao contrário da predominância masculina típica em outras formas de PCM. Os receptores de estrogênio em Paracoccidioides spp. podem inibir a conversão do micélio ou conídios na forma de levedura infecciosa, levando ao menor número de lesões cutâneas e envolvimento pulmonar.1,5 No entanto, recomenda‐se a investigação laboratorial e de imagem abrangente em todos os casos de PCM sarcoídea.14

Histologicamente, as lesões de PCM sarcoídeas são caracterizadas por granulomas epitelioides com células gigantes multinucleadas, frequentemente contendo poucos ou nenhum elemento fúngico detectável. Isso pode levar a diagnósticos errôneos frequentes, como documentado em 84% dos pacientes na presente revisão da literatura. A sarcoidose é o principal diagnóstico diferencial, dado seu potencial envolvimento pulmonar e linfático, bem como suas manifestações cutâneas, que ocorrem em 35% dos casos.

A sarcoidose cutânea afeta mais comumente mulheres brancas em idade produtiva, com pápulas e placas aparecendo frequentemente na face (61%) e muitas vezes precedendo manifestações sistêmicas.

A hanseníase, doença endêmica no Brasil, pode se assemelhar histologicamente à PCM em sua forma tuberculoide. Em apresentações clínicas ambíguas, os achados histológicos podem levar a diagnósticos errôneos, resultando em tratamento inadequado e atraso no diagnóstico correto.3,6,7 Para melhorar a precisão diagnóstica, recomenda‐se cultura e testes sorológicos – preferencialmente combinando duas modalidades, como immunoblotting e imunodifusão – para descartar outras causas infecciosas.

A PCM sarcoídea responde bem à terapia antifúngica padrão, com rápida melhora das lesões cutâneas. No entanto, o tratamento deve ser mantido por pelo menos nove meses. Nos casos em que os testes sorológicos são inicialmente positivos, eles podem ser úteis para monitorar a resposta ao tratamento.