Paciente do sexo masculino, de 34 anos, com histórico de dermatite atópica e úlceras orais recorrentes nos últimos dois anos, foi admitido no Departamento de Dermatologia queixando‐se de febre alta e dor articular que haviam começado oito dias antes, seguidas, quatro dias depois, por púrpura nos membros inferiores. O exame inicial revelou múltiplas lesões maculopapulosas purpúricas palpáveis em ambas as pernas, dorso dos pés e mãos (fig. 1A‐B), juntamente com lesões papulosas disseminadas em ambos os cotovelos e antebraços (fig. 2), mas não foram observadas vesículas ou pústulas. Os exames de sangue mostraram ausência de disfunção renal, níveis séricos normais de IgA e resultados negativos para MPO‐ANCA/PR3‐ANCA. A urinálise não revelou hematúria ou proteinúria. A biópsia de pele da lesão papulosa purpúrica na mão mostrou vasculite leucocitoclástica com degeneração fibrinoide e infiltração neutrofílica com resíduos nucleares dentro e ao redor das paredes dos vasos em toda a derme (fig. 3A‐B). Outra biópsia, realizada no cotovelo, mostrou infiltração neutrofílica perivascular com resíduos nucleares na derme. Nenhuma das biópsias apresentou evidência de paniculite. A imunofluorescência direta (IFD) não mostrou deposição perivascular de C3, IgA, IgM e IgG. No sétimo dia de internação, o paciente apresentou perda de apetite e teste de sangue oculto nas fezes positivo. A endoscopia digestiva baixa revelou múltiplas úlceras geográficas no íleo terminal (fig. 4). No oitavo dia, uma segunda biopsia de pele foi realizada para reavaliar a possibilidade de vasculite por IgA; entretanto, a IFD não mostrou deposição de IgA em uma amostra do membro inferior. Durante a internação, erupções semelhantes à foliculite surgiram na mão direita. O exame oftalmológico não revelou anormalidades. De acordo com os critérios do Japanese Behçet's Disease Research Committee, o paciente foi diagnosticado com doença de Behçet (DB) intestinal. Prednisolona oral e infliximabe foram administrados para os sintomas intestinais, o que resultou na remissão dos sintomas intestinais e cutâneos.

Figura 1.

(A) Múltiplas lesões maculopapulosas purpúricas que se estendem de ambas as pernas até o dorso dos pés. (B) Púrpuras palpáveis no dorso da mão direita.

Figura 2.

Pápulas agrupadas na extremidade superior esquerda.

Figura 3.

(A–B) Biópsia realizada na mão mostrando extravasamento acentuado de glóbulos vermelhos e infiltração difusa de células inflamatórias na derme, além de vasculite leucocitoclástica com degeneração fibrinoide dos vasos sanguíneos na derme superior e média (coloração com Hematoxilina & eosina: A, 100×; B, 200×).

Figura 4.

Imagem endoscópica: múltiplas úlceras geográficas no íleo terminal.

Embora a púrpura não seja um sintoma típico da DB,1 ela pode ocasionalmente aparecer como lesão cutânea rara.2,3 Um estudo com 20 pacientes com DB complicada por vasculite relatou casos em que um único paciente apresentou erupções semelhantes a eritema nodoso, púrpura palpável, bolhas hemorrágicas e eritema infiltrado, sugerindo que a inflamação vascular ocorre em várias profundidades.3 Por outro lado, vários casos de DB e vasculite por IgA concomitantes foram relatados, apresentando hematúria ou proteinúria, onde depósitos de IgA foram observados tanto na pele quanto nos rins.4,5 Em contraste, em casos sem deposição de IgA, a distinção entre vasculite associada à DB e vasculite por IgA às vezes é difícil. Levinsky relataram altas concentrações de complexos imunes contendo IgA no soro de pacientes com DB, sugerindo que esse contexto imunológico pode indicar associação entre as duas doenças.6

No presente caso, a deposição de IgA não foi observada em dois testes de IFD realizados em diferentes momentos, nem houve presença de hematúria ou proteinúria. Além disso, as múltiplas úlceras geográficas no íleo terminal eram características da DB, mas não dos sintomas intestinais da vasculite por IgA. Em conclusão, o paciente desenvolveu púrpura palpável causada por vasculite cutânea associada à DB intestinal, mimetizando as características clínicas da vasculite por IgA. O presente caso sugere manifestações cutâneas atípicas da DB, enfatizando a importância de avaliação clínica abrangente para o diagnóstico diferencial.