O presente trabalho refere-se a um caso de forma regional de Epidermolysis bullosa dystrophica, do tipo dominante hiperplástico de Touraine, localizada exclusivamente nas pernas. Trata-se dum jovem de 20 anos, tendo há 7 anos, em ambas as pernas, pequenas bôlhas planas que, ao desaparecerem, deixam cicatrizes papulosas. Surgem espontâneamente ou provocadas pela coçadura, O pai, já falecido, teve afecção idêntica nas pernas. Demonstrou o exame histológico serem as bôlhas sub-epidérmicas, com ligeira inflamação da derme correspondente. Não havia células no líquido das bôlhas. As fibras elásticas da derme papilar, situadas abaixo da bôlha, tinham desaparecido completamente. Fazem referência a um caso idêntico apresentado por H. Portugal e A. Ferreira da Rosa, em 26-11-1952, à Sociedade Brasileira de Dermatologia e Sifilografia . As lesões papulosas dos dois casos estudados diferem das albo-papulóides de Pasini pelos seguintes caracteres: 1) por serem secundárias, isto é, reliquats das bôlhas; 2) por haver completa ausência de fibras elásticas. A mais comum das formas regionais de e.b.d. é a localização nos pés, cujo primeiro caso foi descrito em 1926 por Parkes Weber. Menos comuns são as localizações no pênis, observadas por Gonin, em 1926. e na mucosa da boca, por Forman, em 1946. os dois casos seriam os primeiros de localização exclusiva nas pernas. Os casos de Kuske, comunicados em 1946, são de epidermólise traumática, em ambas as pernas, nas quais o traumatismo provocava o deslocamento da epiderme sem a formação de bôlhas.

1. Uma série de 157 pacientes, com dermatoses pustulosas, foi tratada pela administração oral de tetraciclina. Destes, 45 pacientes não necessitaram terapêutica de manutenção, uma vez controlada a infecção original. De 120 pacientes, com formas pustulosas de acne, 89 necessitaram dose de manutenção de 100 mg a 500 mg de tetraciclina, diariamente, durante períodos variando de uma a doze semanas. 2. Pequenas doses de manutenção, de tetraciclina, podem ser administradas por períodos relativamente longos, para o controle efetivo dos componentes pustulosos secundários da acne vulgar. Isto é economicamente acessível e sem as eventualidades de reações desfavoráveis sérias. 3. Embora a tetraciclina, por si mesma, não efetue a cura da acne vulgar pustulosa, ela controla o componente piogênico responsável pelas cicatrizes permanentes, escavadas e hipertróficas. 4. As reações desfavoráveis foram benignas e temporárias. Em somente dois casos foi necessário interromper o tratamento, em virtude de sintomas. gastrintestinais incapacitadores.

Estudam os autores as manifestações cutâneas e viscerais observadas em 3 doentes de esclerodermia (generalizada e progressiva). Põem em destaque não só o comprometimento da pele, como o de certos órgãos internos, referindo que já em fins do século passado este fato fora assimilado por Besnier, Doyon e outros dermatologistas franceses. A esclerose, nos dois doentes de esclerodermia generalizada, tomava grande extensão do tegumento, enquanto no caso de e. generalizada comprometia apenas as porções terminais dos membros e a face. Fênômenos vasomotores estavam presentes apenas em um cas, no de. e progressiva ou acroesclerose. Dores articulares e pigmentação difusa e reticulada nos três pacientes. Os músculos estavam mais intensamente atrofiados nos dois casos de esclerodermia generalizada. Alopecia, de intensidade variável, nas áreas esclerodérmicas. Alterações ungueais discretas. Calcinose cutânea ausente. Ao exame histológico da pele, espessamento e esclerose dos feixes conjuntivos. Procuraram os autores investigar a existência de eventuais distúrbios endócrinos, aos quais, freqüentemente, se atribui a afecção. Para avaliar a função da supra-renal foram feitos os seguintes exames: RPK I, RPK II. ITT. glicemia, dosagem de sódio, potássio e cloro no sangue, prova de Thorn, hemograma, pressão arterial, radiografia simples do abdomem (para surpreender eventual calcificação da supra-renal), A exploração funcional da paratireóide foi realizada pela dosagem de cálcio, fósforo e fosfatase no soro; foi feito exame radiológico para a evidenciação de distrofia óssea generalizada e pielografia (calculose renal?). Dos três doentes observados, apenas um (Luiz S. N.) apresentava provável insuficiência supra-renal, por ter sido positivo o RPK I e RPK II, corroborando com a pigmentação cutânea e hipotensão existentes. Os outros dois pacientes não apresentavam quaisquer elementos que permitissem evidenciar disfunção da supra-renal e paratireóide. O estudo deve ser ampliado, a fim de permitir deduções mais seguras no setor endócrino. Aparelho digestivo: o primeiro caso (W.B.S.) apresentava extenso comprometimento do aparelho digestivo, com alterações oro-faringeanas, esofágicas. gástricas e intestinais, com acentuado grau de desnutrição. No segundo paciente não obstante não houvesse sintomatologia gastro-enterológica evidente, eram acentuadas as alterações esofagoscópicas e radiológica evidente, eram acentuadas as alterações eofagoscópicas e radiológicas encontradas. O terceiro doente (B.C.L.), também sem manifestações anamnésticas pronunciadas, já apresentava mareados distúrbios, principalmente funcionais, desde a deglutição dificultosa até trânsito lento faringo-esofagiano, com estase neste último segmento e rigidez gástrica, sendo de ressaltar o aspecto de intestino delgado "parado" e deficiência motora de grau médio do cólon. Dois doentes não apresentavam manifestações clínicas ou radiológicas de comprometimento do aparelho respiratório. Um deles (W.B.S.) tinha fibrose intensa bilateral, do terço superior de ambos os pulmões, vindo a falecer mais tarde de tuberculose pulmonar. A discussão deste caso poderá ser melhor analisada no texto. Aparelho circulatório: o primeiro caso (V.B.S.) apresentava, miocárdio-esclerose sem sinais de insufiência cardíaca congestiva durante todo o tempo em que o observaram. O exame anátomo-patológico, realizado um ano depois de tê-lo perdido de vista, evidenciou hipertrofia e dilatação do coração direito, com estase passiva do fígado. O segundo doente (L.M,S.) só era portador de distúrbios circulatórios periféricos. O terceiro (B.C.L.), era normal. Clinicamente normais dois doentes, para o lado dos rins. O paciente W. B.S. (caso I) apresentava hiperazotemia, ligeira acidose e proteinúria; o exame anátomo-patológico demonstrou o quadro de nefrose.