A monossomia parcial do braço curto do cromosomo 18 (síndrome do 18p) caracteriza-se, principalmente, por atraso na aquisição da fala, retardo mental leve a moderado e baixa estatura. Relatamos o caso de uma paciente com esta síndrome associada à ceratose pilar extensa e ulerythema ophryogenes. Este é o quarto relato de caso que descreve tal associação, que desperta considerável interesse porque pode revelar uma região candidata a sede de genes responsáveis pela queratinização folicular.

Palavras-chave: CERATOSE, CROMOSSOMOS HUMANOS PAR 18, DELEÇÃO CROMOSSOMICA

Paciente masculino de 12 anos relatou dificuldade em cicatrizar, seguido por cicatrizes de aspecto infrequente . A pele dos joelhos e cotovelos é fina, brilhante e protrusa, caracterizando pseudo-tumores. Além disso apresenta hiperelasticidade cutânea e articular. A microscopia óptica demonstrou raros feixes colágenos, as fibras colágenas encontram-se dispersas. O tecido elástico está presente e secundariamente irregular. A microscopia eletrônica de transmissão também observou fibras colágenas desorganizadas e com cortes transversais em grande aumento evidenciou diâmetros variados e contorno irregular das mesmas. A microscopia eletrônica de varredura da derme demonstrou raros feixes colágenos e fibras colágenas isoladas e entrecruzadas.

Palavras-chave: COLÁGENO TIPO V, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, IMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS, PENFIGO

Acne fulminans é uma manifestação rara, que pode ocorrer durante a evolução da acne vulgar, principalmente, em adolescentes masculinos. Uso de isotretinoína, testosterona, e reações imunológicas exacerbadas no organismo são desencadeantes relacionados. Sinais, sintomas e alterações laboratoriais como: febre, hepatomegalia, poliartralgia, leucocitose, plaquetose, aumento de provas inflamatórias e transaminases, são característicos. A cintilografia óssea pode detectar lesões líticas em vários sítios do esqueleto. O tratamento é realizado com prednisolona, isotretinoína e antibióticos se infecções secundárias. Este caso relata um paciente masculino com diagnóstico de acne grau III, que desenvolveu acne fulminans e sacroileíte bilateral, com incapacidade de deambulação após início de terapia com isotretinoína.

Palavras-chave: ARTRALGIA, ISOTRETINOÍNA, PREDNISONA

A amiloidose macular é uma forma cutânea primária de amiloidose, caracterizada tipicamente por máculas acastanhadas, acometendo predominantemente a região interescapular. O presente caso é o de uma mulher de 45 anos, há um ano com manchas hipercrômicas, rendilhadas e não pruriginosas, em membros superiores, região cervical, sacral e membros inferiores. No estudo histopatológico da biópsia de pele, foi evidenciada substância amiloide amorfa no topo das papilas dérmicas, que se tornou mais evidente após a coloração pelo vermelho Congo. Não havia alterações sistêmicas associadas. Além da localização atípica e extensa da amiloidose cutânea macular, o presente caso procura acrescentar dados para esclarecimento do tema.

Palavras-chave: AMILOIDOSE, HIPERPIGMENTAÇÃO, VERMELHO CONGO

Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reex- posição.

Palavras-chave: ACITRETINA, ANGIOEDEMA, ISOTRETINOÍNA

Mal de Meleda é uma ceratodermia palmoplantar transgressiva rara, com prevalência estimada de 1:100.000 habitantes, descrita em 1826 por Stulli, na Ilha de Meleda. A herança autossômica recessiva foi descrita em 1938 e a alteração gênica no lócus 8qter, documentada em 1998. As principais manifestações clínicas decorrem da alteração da ceratinização palmoplantar. Há intensa hiperceratose transgressiva com eritema também no dorso das mãos e pés com distribuição em luvas e botas O aconselhamento genético faz-se necessário, sobretudo nos casos de consanguinidade. Nosso objetivo é relatar 2 casos de ocorrência familiar de pais consanguíneos.

Palavras-chave: CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR, CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR DIFUSA, UNHAS

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide.

Palavras-chave: LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO, LUPUS ERITEMATOSO DISCÓIDE, LÚPUS VULGAR

O eritema exsudativo multiforme é uma erupção aguda, autolimitada, frequentemente associada a infecções (geralmente virais), doenças sistêmicas e fármacos. Apresenta-se o caso de uma mulher de 39 anos, com o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, que recorreu à Urgência com quadro de eritema exsudativo multiforme, com início 10 dias após tomar amoxicilina e ácido clavulânico por amigdalite e, quase simultaneamente, receber a vacina antipneumocócica. Colocou-se também a hipótese de síndrome de Rowell. Efetuaram-se testes epicutâneos de contacto com bateria básica (portuguesa) e princípios ativos dos fármacos suspeitos (Chemotechnique®). Encontrou-se hipersensibilidade à amoxicilina 10% vas (++), à ampicilina 10% vas (++) e à penicilina G potássica 10% vas (+), atribuindo-se à amoxicilina a causa mais provável do eritema exsudativo multiforme.

Palavras-chave: AMOXICILINA, ERITEMA MULTIFORME, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TESTES DE EMPLASTRO

O mixofibrossarcoma, previamente conhecido como histiocitoma fibroso maligno, variante mixoide, é um tumor raro, de origem mesenquimal, composto por células fusiformes e estroma mixoide. Acomete mais idosos, envolvendo extremidades inferiores e estendendo-se, em sua maior parte, até a derme e o subcutâneo. Apresenta altas taxas de recorrência e para seu diagnóstico é fundamental a realização de uma biópsia profunda. Relataremos o caso de um mixofibrossarcoma de alto grau, caracterizado por lesão tumoral de crescimento rápido e pela presença de marcado pleomorfismo celular e componente mixoide em abundância.

Palavras-chave: FIBROSSARCOMA, HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO, NEOPLASIAS, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, com herança autossômica dominante, associada à formação de hamartomas múltiplos em vários órgãos, como cérebro, pele, pulmões, rins, coração e olhos. Os autores deste estudo apresentam um caso de uma paciente do sexo feminino, com 30 anos de idade, portadora de esclerose tuberosa, apresentando múltiplos angiofibromas em face, tratada com equipamento de alta frequência (radiofrequência), e discutem as opções terapêuticas para tratamento de indivíduos portadores de esclerose tuberosa com extenso envolvimento cutâneo.

Palavras-chave: ANGIOFIBROMA, ELETROCIRURGIA, ESCLEROSE TUBEROSA

O Carcinoma Basocelular é a neoplasia cutânea mais frequente. Os autores descrevem uma técnica realizada unicamente num tempo operatório para correção de defeitos na asa do nariz após excisão tumoral. Esta técnica simples permite a correção cirúrgica de defeitos nesta localização possibilitando a reconstrução da anatomia local e a preservação das unidades cosméticas, sem a necessidade de enxerto.

Palavras-chave: CARCINOMA BASOCELULAR, CURA EM HOMEOPATIA, TÉCNICAS COSMÉTICAS

Elaioconiose é uma dermatose ocupacional do tipo acneiforme que afeta as áreas expostas de trabalhadores que lidam com óleos ou graxas. Atualmente, com o uso dos equipamentos de proteção individual, medidas de higiene pessoal e lavagem dos uniformes de trabalho, sua incidência diminuiu. Apesar de não ser uma doença rara, é pouco relatada na literatura, principalmente na nacional. Seu tratamento é lento e para a resolução das lesões, requer o afastamento do trabalhador de suas atividades laborativas.

Palavras-chave: DERMATITE OCUPACIONAL, ERUPÇÕES ACNEIFORMES, MEDICINA DO TRABALHO, ÓLEOS INDUSTRIAIS, ÓLEOS LUBRIFICANTES

O líquen plano hipertrófico é uma variante do líquen plano, com pronunciada hiperplasia epidérmica em resposta à coçadura persistente. Clinicamente, caracterizam-se por placas hiperceratósicas, simétricas, de coloração cinza-violácea, com predileção pela região pré-tibial. O prurido intenso, a refratariedade aos tratamentos convencionais e a possibilidade de associação de um carcinoma epidermoide às lesões de longa duração impõem um tratamento eficaz. Os corticoides são considerados o tratamento de primeira linha e podem ser aplicados topicamente ou empregados de forma sistêmica. Outras modalidades terapêuticas propostas são a fototerapia com UVB-NB ou PUVA, imunossupressores e retinoides sistêmicos, com destaque para a acitretina. Relatamos um caso com apresentação clínica exuberante e excelente resposta à acitretin, totalizando um seguimento de nove meses.

Palavras-chave: ACITRETINA, IMUNOSSUPRESSORES, LÍQUEN PLANO, PREDNISONA

A paniculite pancreática, condição patológica rara, acomete 2-3% dos pacientes com doença do pâncreas. Em 40% dos casos, precede manifestações de doença pancreática. Relata-se caso de paciente feminina, 71 anos, surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Sem sintomas abdominais. A biópsia revelou macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa representada por áreas anfofílicas, de material amorfo. Exame laboratorial e TAC demonstraram pancreatite crônica. Presume-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como a tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, a lípase e a amilase causariam a necrose de gordura subcutânea observada nas lesões. Na histologia, observam-se "células fantasmas" e paniculite septal de início e posteriormente lobular. O tratamento direciona-se a resolução da doença base.

Palavras-chave: PÂNCREAS, PANICULITE, TECIDO ADIPOSO

A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

Palavras-chave: HEMIATROFIA FACIAL, LIPODISTROFIA, TRANSPLANTES, TRANSPLANTE HOMÓLOGO

Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por pequenas pápulas hiperceratóticas, assintomáticas, localizadas preferencialmente nos membros inferiores. Histologicamente, há hiperortoceratose, atrofia epidérmica e infiltrado inflamatório em banda. Os tratamentos, em geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de seguimento.

Palavras-chave: BIÓPSIA, CERATOSE, DERMATOPATIAS PAPULOESCAMOSAS, DERMATOSES DA PERNA, QUERATINÓCITOS, RESULTADO DE TRATAMENTO

Paciente masculino, 27 anos, portador de HIV, com quadro de histoplasmose cutânea disseminada. Terapia antirretroviral oral e anfotericina B por via EV (dose total acumulada 0,5g) foram introduzidas, verificando-se rápida cicatrização das lesões após duas semanas. A anfotericina B foi substituída por itraconazol (200mg/dia). O paciente interrompeu voluntariamente os tratamentos. A terapia antirretroviral foi reintroduzida, havendo aumento da contagem de células T CD4-positivas (No restante do texto, a autora usa o símbolo "+" (T CD4+) ao invés da palavra "positiva". O que fazer neste caso? Seguimos o padrão do restante do texto ou acatamos essa opção da autora no resumo?!). Neste momento, diagnosticou-se histoplasmose ganglionar. O aumento da contagem de células T CD4-positivas (de novo aqui), associado à redução da carga viral a níveis inferiores ao limite de detecção após a reintrodução da terapia antirretroviral, sugere que essa piora clínica paradoxal seja uma síndrome de restauração imune.

Palavras-chave: HISTOPLASMA, HISTOPLASMOSE, REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE

Os osteomas miliares da face são caracterizados por múltiplas pápulas normocrômicas na face, afetando, geralmente, mulheres de meia idade, com história pregressa de acne. Uma paciente de 39 anos, portadora do HIV, apresentou pápulas endurecidas, com 3 anos de evolução, localizadas na região malar, glabela e mento. A microscopia óptica demonstrou formações ósseas esféricas na derme. A tomografia computadorizada da face observou pequenas calcificações na superfície, compatíveis com formação óssea. Os osteomas múltiplos da face são raros assim como sua associação com a infecção pelo HIV.

Palavras-chave: HIV, OSTEOMA, NEOPLASIAS CUTÂNEAS

A esporotricose é micose subaguda ou crônica, causada pelo fungo dimórfico Sporothrix schenckii, endêmica no Brasil e transmitida principalmente através da inoculação traumática de seu agente causal na pele. A transmissão zoonótica, especialmente por gatos infectados, tem sido demonstrada em diversos relatos e séries de casos. Nós descrevemos a ocorrência simultânea da doença em três membros de uma mesma família através da arranhadura por gato doméstico infectado. Dois pacientes desenvolveram a forma cutânea-linfática e apenas um desenvolveu a forma cutânea fixa. Dois pacientes foram tratados com sucesso, com solução saturada de iodeto de potássio; entretanto, o terceiro caso apresentou efeitos colaterais e teve seu tratamento substituído por itraconazol, com resolução de suas lesões.

Palavras-chave: ESPOROTRICOSE, GATOS, LODETO DE POTÁSSIO, TRANSMISSÃO DE DOENÇA INFECCIOSA

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas.Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica.

Palavras-chave: POLICONDRITE RECIDIVANTE, SÍNDROME DE SWEET, SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS

Neste trabalho apresenta-se paciente com coinfecção paracoccidioidomicose/Aids. No momento do diagnóstico, a contagem de células T CD4 + era 4 células. No exame histopatológico, observou-se a presença de granulomas tuberculóides bem formados e na imunohistoquímica, ausência de células Foxp3, raros linfócitos T CD4+ e presença de células T CD8+ em moderada quantidade. Com duas semanas de uso da anfotericina B, verificou-se a regressão de grande parte das lesões cutâneas. Após 14 meses, o paciente encontra-se em uso de terapia antiretroviral e sem evidências de atividade da micose.

Palavras-chave: HIV, INFECÇÕES OPORTUNISTAS RELACIONADAS COM A AIDS, PARACOCCIDIOIDOMICOSE

A acroangiodermatite ou pseudossarcoma de Kaposi é entidade angioproliferativa incomum relacionada a insuficiência venosa crônica, fístulas arteriovenosas, membros paralisados, cotos de amputação, síndromes vasculares e condições trombóticas. Apresenta-se, em geral, como máculas, pápulas ou placas purpúricas no dorso dos pés (especialmente hálux) e maléolos. Relatamos um caso de acroangiodermatite afetando a região plantar, por dois anos sem diagnóstico, para o qual a coloração histológica por hematoxilina-eosina e a marcação imuno-histoquímica com CD34 foram decisivas. A paciente tinha insuficiência venosa crônica e a lesão respondeu bem ao uso de bandagens elásticas e repouso com a perna elevada.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS VASCULARES, DOENÇAS VASCULARES PERIFÉRICAS, MALFORMAÇÕES VASCULARES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Inicialmente, denominada "Balanoposthite chronique circonscrite benigne a plasmocytes", a balanite plasmocitária de Zoon é uma dermatose inflamatória crônica da glande e prepúcio afetando homens não circuncisados. As diferentes opções de tratamento para esta afecção apresentam frequentemente resultados parciais. Relatos têm demonstrado sucesso terapêutico, com o uso de tacrolimo tópico. Relatamos o uso de pimecrolimus, um homólogo de tacrolimo, com boa resposta. Dois doentes do sexo masculino, com diagnóstico de Balanite de Zoon confirmado através de biópsia, foram submetidos a um tratamento diário com pimecrolimus tópico a 1%, com importante melhora da doença após 6 semanas para o paciente, 1 e 8 semanas para o 2. Conclusão: O pimecrolimus em creme pode ser uma opção para o tratamento da doença.

Palavras-chave: BALANITES, CALCINEURINA, DOENÇAS UROGENITAIS MASCULINAS, RESULTADO DE TRATAMENTO

A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma paniculite rara do período neonatal. Surge, geralmente, em recém-nascidos de termo ou pós-termo, nas primeiras 4 semanas de vida, e em associação com trauma obstétrico. Caracteriza-se pelo aparecimento de placas ou nódulos subcutâneos duros, localizados ao tronco, nádegas ou coxas. O seu curso é, geralmente, benigno e autolimitado, embora possa acompanhar-se de hipercalcemia, o que obriga a uma vigilância periódica até à resolução das lesões cutâneas. Os autores descrevem 2 casos de necrose adiposa subcutânea do recém-nascido, um num recém-nascido de termo, outro num prematuro, ambos associados a partos traumáticos e a sofrimento fetal.

Palavras-chave: DISTOCIA, DOENÇAS DO RECÉM-NASCIDO, HIPERCALCEMIA, NECROSE GORDUROSA

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Palavras-chave: AUTO-IMUNIDADE, COLÁGENO TIPO VII, DERMATITE HERPETIFORME, DERMATOPATIAS, VESICULOBOLHOSAS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A adenomatose erosiva do mamilo é uma complexa proliferação benigna mamária que pode ser confundida com neoplasias malignas da mama. A apresentação típica cursa com descarga mamária, eritema, erosão e formação de crostas. O processo é geralmente assintomático e de instalação insidiosa. A adenomatose erosiva do mamilo pode ser confundida com condições benignas, como a dermatite de contato, psoríase e infecções, mas seu principal diagnóstico diferencial é a Doença de Paget. O tratamento é cirúrgico e o prognóstico, excelente.

Palavras-chave: ADENOMA, DOENÇAS MAMÁRIAS, HISTOLOGIA

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida.

Palavras-chave: HISTIOCITOSE, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS, HISTIÓCITOS

Miliária é uma desordem das glândulas sudoríparas écrinas, que ocorre em condições de aumento de calor e umidade. Miliária pode ser associada com estados febris persistentes bem como com certos medicamentos. Apresentamos o caso de uma mulher de 40 anos com síndrome mielodisplásica e progressão para leucemia mielóide aguda que foi admitida no hospital para quimioterapia de indução. A paciente foi tratada com idarrubicina e citarabina. Ela se tornou pancitopênica e desenvolveu neutropenia febril. Iniciou tratamento com vancomicina e cefepime, mas a febre com sudorese noturna continou. Cinco dias depois a paciente desenvolveu vesículas difusas, não pruríticas e frágeis juntamente com a persistência de sudorese noturna. O exantema do paciente foi diagnosticado como Miliária cristalina, provavelmente induzida por neutropenia febril e exposição a idarubucin.

Palavras-chave: QUIMIOTERAPIA, CÂNCER, PERFUSÃO REGIONAL, ERUPÇÃO POR DROGA, TERAPIA MEDICAMENTOSA, IDARUBICINA, MILIÁRIA

Mulher idosa apresentou psoríase em placas do tipo grave, com tendência eritrodérmica, e foi submetida a tratamento de acordo com o algoritmo consensual (fototerapia, acitretina, ciclosporina). Resultados clínicos insuficientes, recorrência e agravamento do quadro laboratorial orientaram no sentido da introdução de terapia biológica. A avaliação preliminar revelou PPD de 30mm. A resolução completa das lesões se verificou quando realizada profilaxia antituberculose e administrado antidepressivo.

Palavras-chave: ACITRETINA, ANTIDEPRESSIVOS, CICLOSPORINA, ISONIAZIDA, PSORÍASE, TUBERCULOSE

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70% dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

Palavras-chave: CORTICOSTERÓIDES, DERMATOPATIAS VESICULOBOLHOSAS, EOSINOFILIA

Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento.Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin.

Palavras-chave: CONTRATURA, DOENÇAS RARAS, ESCLERODERMA SISTÊMICO, FASCIA, MUCOPOLISSACARIDOSES

Tumor triquilemal proliferante é uma neoplasia incomum que surge do istmo folicular, cuja característica histológica é a presença de ceratinização triquilemal.Apresenta-se usualmente como nódulo solitário no couro cabeludo de mulheres idosas. Descreve-se um caso de tumor triquilemal proliferante que se apresenta como lesão tumoral nodular na região glútea de uma jovem de 16 anos de idade.

Palavras-chave: CISTOS, HISTOLOGIA, NÁDEGAS

A ciclosporina tem sido contraindicada nos pacientes com infecções crônicas, como a infecção pelo vírus da hepatite C, devido ao seu efeito imunossupressor. No entanto, estudos recentes têm demonstrado que a ciclosporina suprime a replicação viral e pode, desta forma, não exacerbar a infecção pelo vírus da hepatite C, quando administrada como tratamento para pacientes com psoríase. Apresentamos o caso de uma paciente portadora de psoríase há 30 anos e hepatite C há 20 anos, com lesões circinadas difusas, que apresentou melhora cutânea e das enzimas hepáticas com o uso da ciclosporina, sem apresentar nenhum efeito adverso.

Palavras-chave: CICLOSPORINA, HEPATITE C, PSORÍASE

A psoríase acomete 0,12% a 0,71% da população infantil, sendo que a forma eritrodérmica, grave e rara, ocorre em menos de 1,5% dos casos. Os antagonistas do Fator de Necrose Tumoral-a (TNF- a) constituem nova classe de drogas,utilizada para tratamento da psoríase grave a moderada, refratária às terapias convencionais. O Etanercepte é uma proteína de fusão do receptor do TNF-a, aprovada pelo Food and Drug Administration para tratamento da artrite reumatoide juvenil no grupo infantil. Apresentamos um caso de criança com 7 anos de idade, com psoríase em placa desde 8 meses de vida, que evoluiu para eritrodermia refratária a ciclosporina e metotrexato, com excelente resposta ao etanercepte, sem feitos adversos.

Palavras-chave: CRIANÇA, PSORÍASE, TERAPÊUTICA

O nevo branco esponjoso é uma desordem autossômica dominante, caracterizada por placas brancas difusas, rugosas, que afetam principalmente a mucosa bucal. A condição tem um alto grau de penetrância e expressividade variada, embora os relatos familiais sejam incomuns. Este artigo relata um caso familiar de nevo branco esponjoso em que duas irmãs são afetadas por esta condição.

Palavras-chave: LEUCOCERATOSE DA MUCOSA HEREDITÁRIA, MUCOSA BUCAL, NEVO

Paciente, sexo feminino, 23 anos, com melanoma extensivo superficial em dorso, Breslow 0,35 mm, Clark II, sem ulcerações e com 2 mitoses / mm2. Foi submetida à ampliação de margem e biópsia de dois linfonodos sentinela (axila esquerda). O exame anatomopatológico mostrou micrometástases, no seio subcapsular de ambos. Seguindo a recomendação do "American Joint Commitee on Cancer" 2009, a paciente foi submetida à linfadenectomia axilar total, sem outros linfonodos metastáticos. A aplicação da dermatoscopia vem permitindo maior precisão diagnóstica de melanoma cutâneo, contribuindo para maior proporção de melanoma fino ao diagnóstico. A taxa mitótica foi incluída como um importante fator prognóstico para melanomas finos pelo "American Joint Commitee on Cancer" 2009, sugerindo biópsia para esses pacientes.

Palavras-chave: BIÓPSIA DE LINFONODO SENTINELA, MELANOMA, METÁSTASE LINFÁTICA, MITOSE, NEOPLASIAS

A xantomatose plana difusa normolipêmica (XPDN) é uma dermatose adquirida rara, muitas vezes associada a doenças sistêmicas, nomeadamente neoplasias hematológicas(sobretudo o mieloma múltiplo) ou a processos linfoproliferativos. A XPDN pode preceder o aparecimento dessas doenças em vários anos, sendo por isso recomendada uma vigilância clínica e laboratorial periódica, mesmo para os doentes que aparentemente não apresentam uma doença associada.Descrevemos um caso associado à gamopatia monoclonal. Este caso demonstra a importância das manifestações cutâneas como primeira manifestação de doenças hematológicas importantes e por isso os clínicos devem estar familiarizados com esta entidade.

Palavras-chave: MIELOMA MÚLTIPLO, PARAPROTEINEMIAS, XANTOMATOSE

A esporotricose é uma infecção subaguda ou crônica, causada por fungos pertencentes ao Complexo Sporothrix. Relato do caso: esporotricose de localização nasal foi tratada com iodeto de potássio e como não se obteve sucesso, reiniciou-se o tratamento com associação de iodeto de potássio e itraconazol. Porém, ocorreu nova recidiva. As culturas dos exames micológicos foram submetidas a ensaios de atividade antifúngica in vitro para auxiliar no tratamento. A terbinafina foi o antifúngico que apresentou melhores resultados, por isso, o tratamento foi reiniciado com este antifúngico e, após dois anos do término do mesmo, não recidivou. Adicionalmente, ambas as culturas foram comparadas por RAPD, obtendo padrões de fragmentos distintos, indicando que os isolados são diferentes ou demonstrando um processo microevolutivo do microrganismo.

Palavras-chave: ANTIMICÓTICOS, ESPOROTRICOSE, MICOSES, SPOROTHRIX, TESTES DE SENSIBILIDADE A ANTIMICROBIANOS POR DISCO-DIFUSÃO, TESTES DE SENSIBILIDADE MICROBIANA

As reações liquenoides por drogas são mais comuns na pele, mas também podem ocorrer na mucosa bucal. Estas lesões são de difícil diagnóstico por causa de sua semelhança clínica com às do líquen plano oral idiopático. O presente artigo relata um caso de reação liquenoide em mucosa bucal, associado ao uso de carbamazepina, no qual o processo de diagnóstico é enfatizado.

Palavras-chave: CARBAMAZEPINA, LÍQUEN PLANO BUCAL, MUCOSA BUCAL

A queratose liquenoide crônica ou doença de Nekam é uma dermatose mucocutânea rara da queratinização, com curso crônico e progressivo, que acomete geralmente indivíduos entre 20 e 40 anos. Existem, aproximadamente, 70 casos descritos na literatura. Devido à raridade desta dermatose e à ausência de tratamento efetivo, é uma doença de difícil manejo. No caso em questão, apresentamos um paciente de 42 anos com pápulas violáceas, hiperqueratósicas, algumas confluentes, com aspecto linear, rendilhado e em placas, localizadas no tronco e membros há cinco anos. Lesões aftoides na cavidade oral e úlceras rasas na genitália também faziam parte do quadro. O anatomopatológico foi bastante sugestivo de queratose liquenoide crônica. Introduziu-se tratamento com acitretina e dapsona, havendo melhora parcial do quadro.

Palavras-chave: CERATOSE, DERMATOPATIAS, ERUPÇÕES LIQUENÓIDES

A cicatriz umbilical pode ser acometida por diversas dermatoses inclusive metástase de neoplasias internas quando então recebe a denominação de nódulo da Irmã Maria José. Os autores relatam um caso de nódulo da Irmã Maria José como primeiro sinal de neoplasia interna destacando desta forma a importância do dermatologista no reconhecimento desta entidade.

Palavras-chave: METÁSTASE NEOPLÁSICA, NEOPLASIAS OVARIANAS, UMBIGO

O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital.

Palavras-chave: ESCLEROSE, LÍQUEN ESCLEROSO E ATRÓFICO, PÉ

Epidermodisplasia verruciforme é uma genodermatose rara caracterizada por infecção disseminada por HPV, de caráter recessivo, com casos ligados ao cromossoma X. É caracterizada clinicamente por lesões maculares hipo ou hiperpigmentadas, lesões pitiríase versicolor like, verrugas planas e desenvolvimento precoce de carcinomas cutâneos. Descreve-se um caso de paciente com quadro clínico exuberante, apresentando todas as formas de lesões desta doença, inclusive presença de carcinoma espinocelular agressivo na face.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, CERATOSE ACTÍNICA, EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME, VERRUGAS

Os autores relatam um caso clínico sobre Síndrome SAPHO, na faixa etária pediátrica, com enfoque dermatológico. Essa entidade deve ser considerada, nos pacientes que tenham dor na parede torácica anterior ou outros sintomas musculoesqueléticos, acompanhados por lesões dermatológicas, como pustulose palmoplantar e acne fulminans. As manifestações cutâneas específicas, diagnóstico e o tratamen- to utilizado serão apresentados.

A ocronose exógena consiste em hiperpigmentação crônica de áreas previamente tratadas com agentes tópicos como: a hidroquinona, a resorcina, os antimaláricos e o fenol. O diagnóstico precoce permite suspender prontamente o agente causador, uma vez que as opções terapêuticas disponíveis são escassas e com resultados insatisfatórios. Reportam-se três casos de ocronose exógena na face, diagnosticados pela dermatoscopia. O estudo dermatoscópico evidenciou estruturas amorfas de coloração cinza-enegrecido, algumas obliterando as aberturas foliculares. O exame histopatológico corroborou o diagnóstico.

Palavras-chave: DEMATOSCOPIA, OCRONOSE, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO

O nevo é uma má-formação congênita pigmentada, raramente encontrado na mucosa bucal. Cerca de 1/3 dos casos localizados nesta região anatômica são do tipo azul, uma variante histológica com considerável tendência à malignização. Este artigo relata o caso de um paciente do sexo masculino, tabagista crônico, portador de um nevo azul de 5 cm de diâmetro no palato duro. A excisão da lesão sem biópsia prévia foi a conduta terapêutica de eleição para o caso, uma vez que ainda existe controvérsia na literatura a respeito da realização de biópsia incisional em lesões pigmentadas malignas ou com potencial de malignização. O paciente foi acompanhado por um período de 2 anos, sem sinais de recorrência ou transformação maligna.

Palavras-chave: MELANINAS, NEVO AZUL, PALATO

O granuloma anular elastolítico gigantocelular é dermatose granulomatosa rara, caracterizada, histologicamente, por fagocitose das fibras elásticas por células gigantes multinucleadas e, clinicamente, por placas anulares com bordas elevadas e centro atrófico, com preferência por áreas expostas. A patogênese é controversa. Descreve-se um caso de mulher de 44 anos, com achados clínicos e histológicos clássicos, que apresentou boa resposta à hidroxicloroquina, após o período de 1 mês.

Palavras-chave: GRANULOMA, GRANULOMA ANULAR, HISTOLOGIA, TECIDO ELÁSTICO

O carcinoma de células escamosas é a neoplasia maligna mais frequente dos lábios, e em cerca de 90% dos casos, localiza-se no lábio inferior, por causa da maior exposição cumulativa à radiação ultravioleta. Os autores apresentam duas técnicas cirúrgicas para a reconstrução de grandes defeitos do lábio inferior, resultantes da excisão cirúrgica tumoral, exemplificando-as e comparando-as através de dois casos clínicos.

Palavras-chave: CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, NEOPLASIAS LABIAIS, RETALHOS CIRÚRGICOS

A hiperceratose epidermolítica é uma forma de ictiose geralmente resistente a tratamentos tópicos. Relata-se um caso de paciente feminina , em acompanhamento na dermatologia desde 1978, com diagnóstico de hiperceratose epidermolítica. Foi tratada inicialmente com queratolíticos, vitamina A oral, ácido tartárico e emolientes tópicos, porém sem melhora no quadro clínico, já que não haviam disponíveis outros tratamentos na época. Em 1986, com o advento dos retinóides orais, foi introduzido o etretinato, e em 1998, foi substituído pelo acitretin, apresentando excelente resposta terapêutica. No momento a paciente está em uso de acitretin 25 mg/dia, completando 23 anos de uso de retinóides orais, com mínimos efeitos adversos e melhora significativa na qualidade de vida.

Palavras-chave: ACITRETINA, HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA, RETINÓIDES