FUNDAMENTO: A esclerodermia localizada é uma doença inflamatória crônica da pele, caracterizada por esclerose da derme e do tecido subcutâneo. As plaquetas desempenham um papel importante na inflamação. Após a ativação, as plaquetas liberam rapidamente numerosos mediadores e citocinas que contribuem para a inflamação.
OBJETIVOS: Avaliar se houve relação entre esclerodermia localizada e parâmetros plaquetários.
MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 41 pacientes com esclerodermia localizada. O grupo controle consistiu em 30 indivíduos saudáveis.
RESULTADOS: Os níveis médios de volume de plaquetas no grupo de pacientes foram 9,9 ± 1,3fl e no grupo controle foram 7,6 ± 1,1fl. Essa diferença foi estatisticamente significativa (p<0,001). Os valores de plaquetas são minimamente maiores no grupo de pacientes em comparação com o grupo controle, sendo estatisticamente significante (p<0,001). Não houve diferença significativa na contagem de plaquetas entre os dois grupos (p=0,560). No grupo de pacientes, não houve relação significativa entre os níveis médios de volume de plaquetas e os sinais clínicos de doença (p=0,09). No entanto, os valores de plaquetas são maiores nas formas generalizadas da doença do que nas localizadas (p=0,01).
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: O número limitado de pacientes e a natureza retrospectiva do estudo foram nossas limitações.
CONCLUSÕES: Este estudo sugere que as plaquetas podem desempenhar um papel na patogênese da esclerodermia. Os parâmetros das plaquetas podem ser utilizados como marcadores para avaliar a gravidade da doença e os processos inflamatórios. Assim, há uma necessidade de estudos mais detalhados e prospectivos.

Palavras-chave: Esclerodermia localizada; Fator de crescimento transformador beta; Plaquetas

FUNDAMENTOS: Leishmaniose cutânea é uma dermatozoonose distribuída por todo o mundo, inclusive no Brasil. Suas várias formas clínicas necessitam ser distinguidas de outras dermatoses. Similaridades clínicas e falta de um método diagnóstico padrão-ouro tornam lesões “leishmaniose-símiles” um desafio diagnóstico.
OBJETIVOS: Relatar o diagnóstico final de pacientes incluídos no diagnóstico diferencial com leishmaniose tegumentar americana (LTA).
MÉTODOS: Um estudo transversal retrospectivo foi conduzido por meio da análise de prontuários médicos de 437 pacientes com suspeita clínica de LTA, registrados em sistema eletrônico hospitalar entre 1980 e 2013. Dados demográficos, clínicos e laboratoriais foram compilados.
RESULTADOS: A análise de 86 casos (19,7%) registrados como LTA em uma das hipóteses clínicas revelou diagnóstico final diferente; 55 (63,9%) e 31 casos (36,1%) apresentaram lesões na pele e mucosas, respectivamente. Em 58 casos (67,4%), foi solicitado o exame de reação em cadeia da polimerase (PCR), que não identificou Leishmania sp. Em 28 casos (32,5%), a biópsia foi responsável por estabelecer o diagnóstico e confirmou tumores, micobacterioses e micoses subcutânea ou sistêmica. No geral, 27% dos casos tinham etiologia inflamatória, principalmente processo inflamatório nasal inespecífico; 27% tinham etiologia infecciosa, especialmente paracoccidioidomicose e hanseníase; 20% tinham etiologia neoplásica, especialmente carcinomas basocelular e espinocelular; 15% revelaram-se de etiologia variada, incluindo úlcera neuropática, úlceras traumáticas e úlcera idiopática; 11% perderam seguimento.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Parcela dos casos ficou sem diagnóstico final pela perda de seguimento.
CONCLUSÃO: LTA pode ser confundida com diversos diagnósticos diferenciais, especialmente com doenças inflamatórias e granulomatosas infecciosas, bem como com câncer da pele não melanoma. Médicos que trabalham em áreas tropicais devem estar atentos para os principais diagnósticos diferenciais de lesões que se assemelham à LTA.

Palavras-chave: Diagnóstico diferencial; Hanseníase; Neoplasias cutâneas; Leishmaniose; Micoses; Paracoccidioidomicose

FUNDAMENTO: O angioedema hereditário é uma rara imunodeficiência hereditária autossômica dominante, caracteriza da por crises potencialmente fatais de angioedema.
OBJETIVO: Buscou-se investigar as características clínicas e genéticas de uma família com crises de angioedema.
MÉTODOS: Foram investigados os antecedentes clínicos, as características clínicas e a mutação do gene C1-INH de uma família turca, e foram descritos os resultados de tratamentos em longo prazo.
RESULTADOS: Cinco membros experimentaram edema recorrente na face e nas extremidades, desencadeados por trauma. Todos tiveram como diagnóstico errôneo a febre familiar do Mediterrâneo (FFM), devido a dor abdominal frequente, e estavam em terapia com colchicina por um longo período de tempo. Apresentavam concentrações e funções de proteína C4 e C1-INH baixas. Foi detectada uma mutação (c.1247T>A) no gene C1-INH. Os pacientes foram diagnosticados com angioedema hereditário por deficiência de C1-INH (angioedema hereditário C1-INH) pela primeira vez. Três deles se beneficiaram do tratamento com danazol, sem eventos adversos significativos, e um recebeu tratamento semanal de reposição de C1-INH em vez de danazol, pois tinha história pregressa de acidente vascular cerebral tromboembólico.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Tamanho pequeno da amostra.
CONCLUSÃO: Pacientes com angioedema hereditário C1-INH podem ser erroneamente diagnosticados como portadores de febre familiar do Mediterrâneo em regiões onde a condição é endêmica. A história médica, a suspeita de angioedema hereditário e as avaliações laboratoriais dos pacientes e seus familiares levaram ao diagnóstico correto de angioedema hereditário. Os tratamentos com danazol e reposição de C1 proporcionam uma redução significativa das crises de angioedema hereditário.

Palavras-chave: Angioedema hereditário tipos I e II; Danazol; Proteína inibidora do complemento C1

A abordagem de crianças com verrugas anogenitais, no contexto de abuso sexual, revela-se um desafio na prática clínica. Este trabalho tem como objetivo rever os conhecimentos atuais sobre as verrugas anogenitais em crianças, as formas de transmissão, associação com abuso sexual bem como propor uma abordagem transversal a todas as especialidades médicas. Foi efetuada uma revisão sistemática da literatura em Português e Inglês, de janeiro de 2000 a janeiro de 2016, usando as bases de dados “ISI Web of Knowledge” e “Pubmed”. Foram incluídas crianças até 12 anos de idade. Os aspectos ético-legais foram consultados na Declaração e Convenção dos Direitos das Crianças e na Organização Mundial de Saúde. Existem formas documentadas de transmissão não sexual e sexual do vírus do papiloma humano em crianças. A possibilidade de transmissão sexual parece ser maior em crianças com mais de quatro anos de idade. Perante verrugas anogenitais em crianças com menos de quatro anos, deve ser fortemente considerada a possibilidade de transmissão não sexual na ausência de outras infecções sexualmente transmissíveis e de indicadores ou de história consistente de abuso sexual. O valor da genotipagem do vírus do papiloma humano na avaliação de existência de abuso sexual é controverso. São fundamentais, no decorrer da investigação, história clínica e exame físico detalhados, tanto da criança quanto dos cuidadores. A probabilidade de associação entre vírus do papiloma humano e abuso sexual aumenta diretamente com a idade. A abordagem médica multidisciplinar aumenta a capacidade de identificar o abuso sexual no contexto de verrugas anogenitais em crianças.

Palavras-chave: Abuso sexual na infância; Condiloma acuminado; Criança; Papillomaviridae; Verrugas

A amiloidose sistêmica de cadeia leve é entidade rara. As alterações cutâneas típicas tornam o dermatologista crucial para o seu diagnóstico. As manifestações clínicas variam amplamente conforme o órgão afetado, sendo muitas vezes inespecíficas, o que torna a biópsia essencial para o diagnóstico correto. Apresentamos um caso de amiloidose palpebral, com equimoses bilaterais típicas e acometimento cardíaco, sem discrasias sanguíneas ou neoplasias, com rápida evolução para óbito.

Palavras-chave: Amiloide; Amiloidose; Equimose; Placa amiloide; Púrpura

A doença de Bowen na pele é um carcinoma espinocelular “in situ” em que apenas 2% dos casos são pigmentados. É caracterizada clinicamente por pápulas e placas escurecidas de superfície anfractuosa, podendo ser causada tanto por dano solar, geralmente em áreas fotoexpostas de idosos, quanto pela infecção pelo papilomavírus humano, geralmente em região anogenital de adultos jovens. Há cerca de uma década, têm sido discutidos os aspectos dermatoscópicos da doença de Bowen, porém sem critérios definitivos que levassem ao diagnóstico de certeza. Apresentamos um caso de doença de Bowen pigmentada, em paciente oriental de 57 anos, localizada em dedo da mão simulando clinicamente e dermatoscopicamente um melanoma, que, ao exame histopatológico, diagnosticou-se doença de Bowen pigmentada. A doença de Bowen pigmentada deve ser considerada como diagnóstico diferencial de melanoma visto que critérios clínicos e dermatoscópicos não podem garantir o diagnóstico da doença, e o exame histopatológico se mantém como padrão ouro para o diagnóstico.

Palavras-chave: Carcinoma in situ; Dermoscopia; Doença de Bowen; Exame físico; Histologia; Melanoma; Papillomavirus Humano 16; Papillomavirus Humano 18

FUNDAMENTOS: O presente estudo visa abordar, de forma inédita, no Brasil, a prevalência das diferentes manifestações de hiperidrose em indivíduos que buscaram tratamento em ambulatório especializado em hiperidrose no Estado de São Paulo.
OBJETIVOS: Diferentemente de trabalhos prévios, esta pesquisa estudou as diferentes combinações dos locais de sudorese, não somente se restringindo à queixa principal manifestada pelo paciente, mas levando-se em consideração as outras queixas secundárias relatadas por eles.
MÉTODOS: O estudo consistiu em uma abordagem retrospectiva com mais de 1.200 pacientes na qual foram mapeados: as combinações de locais de sudorese, a idade de aparecimento da doença, a média e espectro de idade, índice de massa corpórea e o gênero dos pacientes. Os pacientes foram categorizados em quatro grupos principais, de acordo com seu local de sudorese mais excessiva - palmar, plantar, axilar e facial.
RESULTADOS: Verificou-se que a hiperidrose se manifesta mais frequentemente em mais de um local, sendo a queixa principal que mais acomete os pacientes a palmar, que aparece já na adolescência dos indivíduos. Quando há dois locais de sudorese, a combinação mais frequente é a palmo-plantar, e, quando há três locais de sudorese, as combinações mais frequentes são: palmo-planto-axilar e axilo-palmo-plantar.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: A presente pesquisa tem casuística limitada a um único serviço de atendimento aos pacientes com hiperidrose.
CONCLUSÃO: É preciso ter em mente que a doença se manifesta majoritariamente em mais de um local, com intensidades diferentes em cada um deles e gerando um comprometimento importante da qualidade de vida dos pacientes.

Palavras-chave: Hiperidrose; Epidemiologia; Sudorese; Prevalência

A cútis laxa granulomatosa é um subtipo raro e indolente de micose fungoide. Acomete predominantemente homens entre terceira e quarta décadas. Caracteriza-se por placas enduradas e eritematosas, principalmente em flexuras, que, após vários anos, tornam-se pedunculadas. A histologia evidencia denso infiltrado de linfócitos pequenos, atípicos, envolvendo derme e, por vezes, tecido subcutâneo, associado a histiócitos e células gigantes multinucleadas contendo linfócitos e fibras elásticas (linfofagocitose e elastofagocitose, respectivamente). Os pacientes portadores dessa entidade podem desenvolver linfomas secundários. Existem diversas modalidades terapêuticas descritas, porém ainda pouco efetivas. É relatado um caso dessa manifestação. Apesar de indolente, o seu reconhecimento precoce e a monitorização contínua pelo dermatologista tornam-se essencial para seu manejo e prevenção de um desfecho desfavorável.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Transtornos linfoproliferativos

No final da década de 90, ocorreu uma mudança na via de transmissão e população de risco para esporotricose no Estado do Rio de Janeiro. Essa rota zoonótica alternativa de transmissão gato-homem vem provocando mudanças nas estratégias para a contenção da epidemia. Houve um aumento progressivo do número de casos envolvendo principalmente idosos e crianças. Além de ter se tornado uma doença hiperendêmica, emergiram formas clínicas incomuns como as imunorreativas e mais graves como as sistêmicas. Novas espécies de Sporothrix foram identificadas, usando-se ferramentas moleculares, com base em isolados clínicos considerados mais virulentos, tais como o S. brasiliensis, quando comparados aos isolados ambientais. Espécies diferentes foram relacionadas a regiões geográficas diferentes. Embora o padrão-ouro para o diagnóstico da esporotricose seja o isolamento e a identificação do Sporothrix spp. em material coletado dos pacientes, ferramentas sorológicas e moleculares também podem ser empregadas para auxiliar o diagnóstico e/ou identificar a espécie. No contexto atual da esporotricose, o conhecimento do perfil epidemiológico-molecular torna-se indispensável para o controle da doença e para a implantação de tratamento específico. Itraconazol, iodeto de potássio, terbinafina e anfotericina B são os principais medicamentos disponíveis no Brasil para o tratamento da esporotricose. A escolha da droga, dose e tempo de tratamento variam de acordo com a forma clínica da doença, o agente etiológico e principalmente com o estado imunológico do paciente. Novas opções de tratamento, inclusive uma vacina, estão em desenvolvimento, no entanto, ainda precisam de mais estudos clínicos para confirmar sua eficácia.

Palavras-chave: Biologia molecular; Diagnóstico; Epidemiologia; Esporotricose; Sorologia; Sporothrix; Terapêutica

FUNDAMENTO: A terapia fotodinâmica é uma modalidade terapêutica consolidada que tem sua atividade na foto-oxidação de matéria biológica, decorrente da atividade de espécies reativas de oxigênio.
OBJETIVO: Avaliar a ação do Laser vermelho 660nm com o fotossensibilizador azul de metileno sobre Propionibacterium acnes in vitro.
MÉTODO: O delineamento experimental foi distribuído em quatro grupos (1-controle sem aplicação de luz e sem fotossensibilizador, 2-aplicação de luz, 3-azul de metileno sem luz, e 4-azul de metileno com luz). Os ensaios foram submetidos à irradiação com Laser vermelho 660nm por quatro ciclos de cinco minutos, com intervalos de três minutos.
RESULTADOS: Foi evidenciado o destaque do quarto ciclo (20 minutos) dos grupos 2, 3 e 4.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Apesar dos resultados favoráveis, o tempo de irradiação do Laser associado ao fotossensibilizador azul de metileno não foi suficiente para inibir totalmente a proliferação da bactéria.
CONCLUSÃO: Sugere-se a realização de outros estudos in vitro no sentido de viabilizar a aplicação clínica desse fotossensibilizador em terapia fotodinâmica.

Palavras-chave: Azul de metileno; Propionibacterium acnes; Terapia a laser

FUNDAMENTOS: Afta oral recorrente é uma doença dolorosa de etiologia desconhecida. É a afecção oral mais frequente, acometendo principalmente adultos jovens.
OBJETIVOS: Conduzir um estudo de base populacional em alistandos do Exército para avaliar a prevalência de aftas orais recorrentes e fatores associados em adolescentes masculinos.
MÉTODOS: Entrevista durante exame clínico no Exército.
RESULTADOS: Neste grupo (2.427 entrevistados), a prevalência de afta recorrente foi de 24,9%. As variáveis tabagismo, portador de herpes labial e nível socioeconômico mais alto estiveram associadas ao desfecho.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: somente adolescentes masculinos foram entrevistados.
CONCLUSÕES: Nossos resultados demonstram alta prevalência de aftas nessa população, associação com herpes simples e com nível econômico mais alto. O efeito protetor do tabagismo foi confirmado pelos nossos achados.

Palavras-chave: Adolescente; Epidemiologia; Afta oral

FUNDAMENTOS: Reações adversas a medicamentos são respostas nocivas e involuntárias a fármacos que ocorrem em doses normalmente utilizadas para determinada condição. Dentre elas, encontram-se a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica, ambas condições raras e potencialmente fatais.
OBJETIVOS: Analisar as características epidemiológicas e clínicas relacionadas aos pacientes diagnosticados com síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica em hospitais públicos do Distrito Federal.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo, transversal e descritivo, em que foram coletados dados referentes aos pacientes internados na rede pública do Distrito Federal no período de 1999 a 2014.
RESULTADOS: Entre os anos de 1999 e 2014, foram registrados 86 casos de pacientes internados com o diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica no Distrito Federal. A maioria dos pacientes era do sexo feminino, e a faixa etária mais acometida foi a de 0 a 10 anos. Os pacientes acima de 60 anos (idosos) representaram 6,98% dos casos. A maioria dos pacientes internados no hospital de referência recebeu alta hospitalar. Entretanto, a ocorrência de óbitos supera a de altas em pacientes idosos.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Há fragilidade no registro de internação dos pacientes, tanto no sistema de informação hospitalar quanto nos prontuários do hospital de referência.
CONCLUSÃO: São necessárias uma maior produção e uma melhor disseminação de informações sobre incidências de reações adversas medicamentosas.

Palavras-chave: Epidemiologia; Erupção por droga; Síndrome de Stevens-Johnson

Os medicamentos produzidos por biotecnologia revolucionaram o tratamento da psoríase moderada a grave. Embora sejam mais eficazes que os tratamentos sistêmicos convencionais, existem doentes que não respondem ou perdem resposta aos tratamentos biotecnológicos e desenvolvem anticorpos contra os fármacos, interferindo em sua segurança e eficácia. Existem também formas clínicas da doença e perfis de doentes para os quais se aguarda mais evidência científica para intervenções terapêuticas mais sustentadas. O conhecimento mais detalhado da fisiopatologia da psoríase tem permitido identificar novos alvos terapêuticos que se espera poderem contribuir para ultrapassar os desafios atuais do tratamento individualizado da psoríase.

Palavras-chave: Ensaios clínicos como assunto; Fatores biológicos; Psoríase; Terapia biológica; Terapias em estudo; Tratamento biológico

O nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e a psoríase linear apresentam, algumas vezes, difícil diferenciação tanto clínica quanto patológica. Embora expressões imuno-histoquímicas da queratina 10 (K10), K16, Ki-67 e involucrina possam ser úteis para diferenciar ambas as entidades, essa utilidade foi relatada em apenas alguns casos. Coletamos dados de oito pacientes com nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear, onze com psoríase vulgar e de oito controles saudáveis e avaliamos as expressões imuno-histoquímicas de Ki-67, K16, involucrina e filagrina entre eles. A superexpressão de Ki-67 e K16 foi semelhante no nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e na psoríase vulgar em comparação com a pele normal. Embora a coloração para involucrina tenha mostrado expressão descontínua nas regiões paraqueratóticas em quatro casos de nevos epidérmicos verrucoso inflamatórios lineares, foi contínua nos outros quatro casos e em todos os casos de psoríase vulgar. A expressão de filagrina estava presente em regiões hiperqueratóticas, mas escassa em áreas paraqueratósicas tanto no nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear quanto na psoríase vulgar. O padrão de imunomarcação de Ki-67, K16, involucrina e filagrina pode ser insuficiente para diferenciar o nevo epidérmico verrucoso linear inflamatório da psoríase vulgar.

Palavras-chave: Antígeno Ki-67; Psoríase; Queratina-16; Queratinócitos

FUNDAMENTOS: A terapêutica imunossupressora, necessária para evitar a rejeição de órgão em doentes submetidos a transplante renal, acarreta um risco acrescido de diversas enfermidades, nomeadamente infecciosas e neoplásicas.
OBJETIVOS: Identificar as enfermidades cutâneas mais frequentes numa série de doentes transplantados renais e os fatores de risco sociodemográficos e clínicos para as dermatoses diagnosticadas.
MÉTODOS: Estudo retrospetivo dos doentes transplantados renais, referenciados à consulta de Dermatologia e observados, pela primeira vez, entre janeiro de 2008 e dezembro de 2014.
RESULTADOS: Dos 197 doentes, 120 eram do sexo masculino (60,9%). A média de idades foi de 50,7 anos (± 13,4). As infecções foram o motivo de consulta mais frequente (93/197; 44%). Tinham antecedentes de neoplasia cutânea 12 (6,1%) doentes. As lesões pré-neoplásicas motivaram 18,3% (36/197) das referenciações. O câncer de pele foi diagnosticado em 36 doentes (18,3%), com 29 casos de câncer cutâneo não melanoma (14,7%) e sete de sarcoma de Kaposi (3,6%). A razão de basaliomas/carcinomas espinocelulares foi de 1,1:1. O câncer cutâneo não melanoma esteve significativamente associado à maior idade (p = 0,002), ao sexo masculino (p = 0,028), a antecedentes de neoplasia cutânea (p = 0,002) e à maior duração da terapêutica imunossupressora (p < 0,001).
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Estudo retrospetivo, com dados referentes à primeira consulta em Dermatologia, sem classificação em fototipos.
CONCLUSÃO: A elevada incidência de infecções e de neoplasias cutâneas acarreta grande morbilidade, sendo importante garantir um acompanhamento dermatológico regular dos doentes transplantados renais, promovendo a prevenção, o diagnóstico precoce e o tratamento eficaz.

Palavras-chave: Carcinoma basocelular; Carcinoma de células escamosas; Neoplasias cutâneas; Transplante de rim

Acne é doença inflamatória crônica, imunomediada, com prevalência elevada nos adolescentes. Compromete face, tórax e dorso, com risco de cicatrizes de difícil tratamento e impacto negativo na qualidade de vida. Tratamento efetivo, seguro e precoce é a chave para remissão, sem sequelas físicas e/ou emocionais. O Grupo Ibero-Latino-Americano de Estudos da Acne (GILEA) reuniu profissionais experientes e elaborou um algoritmo prático de tratamento, em Português e Espanhol, adaptado à realidade dos países da América Latina, Espanha e Portugal. Este artigo pretende divulgá-lo, com revisão sucinta dos conceitos atualizados sobre o tratamento racional, seguro e efetivo da acne.

Palavras-chave: Acne vulgar; Algoritmos; Guia; Terapêutica

FUNDAMENTO: Os linfomas cutâneos primários de células T constituem um grupo heterogêneo e raro de doenças com particularidades regionais na América Latina.
OBJETIVO: Determinar os aspectos clínico-patológicos, a frequência relativa e a sobrevida entre pacientes de uma instituição peruana.
MÉTODOS: Os linfomas cutâneos primários de células T foram definidos com base na ausência de doença extracutânea no diagnóstico. A classificação foi realizada na sequência da classificação da Organização Mundial de Saúde de 2008 para neoplasias dos tecidos hematopoiéticos e linfoides. Os grupos de risco foram estabelecidos em 2005 de acordo com a classificação da Organização Europeia de Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC) e da Organização Mundial da Saúde para linfomas cutâneos. Os dados dos pacientes admitidos entre janeiro de 2008 e dezembro de 2012 foram analisados.
RESULTADOS: Foram incluídos 74 pacientes. A idade média foi de 49,5 anos. Por ordem de frequência, os diagnósticos foram: micose fungoide (40,5%), linfoma periférico de células T não especificado (22,95%), leucemia/ linfoma de células T do adulto (18,9%), distúrbios linfoproliferativos de células CD30+ (6,8%), linfoma do tipo hydroa vacciniforme (5,4%), linfoma extranodal de células NK/T (4,1%) e síndrome de Sézary (1,4%). Padrões clínicos predominantes foram observados em diferentes entidades. Casos de micose fungoide apareceram principalmente como placas (93%). As apresentações do linfoma periférico de células T não especificado e de leucemia/linfoma de células T do adulto foram polimórficas. Todos os pacientes com linfoma do tipo hydroa vacciniforme apresentaram edema facial. Todos os casos de linfoma extranodal de células NK/T apareceram como nódulos/tumores ulcerados. O envolvimento cutâneo disseminado foi encontrado em 71,6% dos casos. Após cinco anos, 46% dos pacientes estavam vivos. A sobrevida global de cinco anos foi de 76,4% e 19,2% para linfomas indolentes e de alto risco, respectivamente (p<0,05). Grupo de alto risco (HR: 4.6 [2.08-10.18]) e aumento do nível de DHL (HR: 3.2 [1.57-6.46]) emergiram como fatores prognósticos para a sobrevida.
LIMITAÇÕES DO ESTUDO: Série com pequeno número de casos.
CONCLUSÃO: Linfomas cutâneos primários de células T que não sejam micoses fungoide ou distúrbios linfoproliferativos de células CD30 + são entidades agressivas com um mal prognóstico.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Peru; Prognóstico; Sobrevida

Os linfomas cutâneos são classificados, de acordo com sua origem celular, em linfoma de células T e linfoma de células B. Sua frequência média é de 0,3/100.000 habitantes/ano. Relatamos um caso de um paciente masculino, 56 anos, que, há dois meses, apresentava nódulos de variados tamanhos, alguns ulcerados, em face, abdome e membros superiores. O diagnóstico de linfoma cutâneo primário centrofolicular foi confirmado pelo histopatológico e estudo imuno-histoquímico. Na última década, estudos comprovam aumento da incidência de linfomas não-Hodgkin. Reportamos esse caso pois achamos de fundamental importância a publicação de casos não muito frequentes para a comunidade científica, para que esse diagnóstico seja lembrado entre os diagnósticos diferenciais de pacientes com nódulos e pápulas cutâneas.

Palavras-chave: Linfoma; Neoplasias cutâneas; Pele

Ectima gangrenoso é uma infecção cutânea rara classicamente associada à bactéria Pseudomonas aeruginosa. Realizamos um estudo retrospectivo de todos os casos diagnosticados como ectima gangrenoso, de 2004 a 2010, em um hospital universitário no México (oito casos, cinco pacientes do sexo feminino e três pacientes do sexo masculino, com idades entre quatro meses e dois anos). O fator de risco mais comum para o ectima gangrenoso é a neutropenia em pacientes imunocomprometidos. Em pacientes previamente hígidos, a avaliação imunológica é importante para descartar a imunodeficiência subjacente. O ectima gangrenoso em pacientes saudáveis tem alta taxa de mortalidade, sendo o diagnóstico precoce e o tratamento antibiótico agressivo imperativos para a melhoria do prognóstico dos pacientes.

Palavras-chave: Ectima; Infecções por pseudomonas; Pseudomonas; Pseudomonas aeruginosa

A síndrome de Proteus é uma síndrome rara, caracterizada por supercrescimento desproporcional dos membros, hamartomas múltiplos e malformações vasculares. Os nevos cerebriformes do tecido conjuntivo, também denominados hiperplasia plantar cerebriforme, estão presentes na maioria dos pacientes, sendo a principal característica da síndrome e, se presentes, mesmo isoladamente, podem ser considerados patognomônicos. O artigo relata um caso clássico da síndrome de Proteus em um paciente do sexo masculino, de dois anos, que apresentava assimetria discreta do hemicorpo direito em relação ao esquerdo ao nascimento, acentuando-se essa assimetria com o passar dos meses. Apresentava, também, hiperplasia cerebriforme plantar e manchas vinho do Porto, além de outras alterações.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Genética; Hiperplasia; Mosaicismo; Neoplasias; Proteus; Síndrome

Nevo lipomatoso cutâneo superficial é um tumor cutâneo hamartomatoso raro, caracterizado por depósitos de tecido adiposo maduro na derme. Foram descritas duas formas clínicas: clássica e solitária. Relata-se um caso de nevo lipomatoso cutâneo superficial com 13 anos de evolução em uma paciente que apresentava massa tumoral única da cor da pele, localizada no glúteo direito. Os achados histopatológicos foram típicos e confirmaram o diagnóstico. Neste caso, a lesão era uma massa única da cor da pele, característica do tipo solitário, mas sua localização e idade de surgimento eram compatíveis com o tipo clássico. A combinação de achados clínicos simultâneos de ambos os tipos não havia sido publicada anteriormente .

Palavras-chave: Hamartoma; Neoplasias cutâneas; Tecido conjuntivo

Siringocistadenoma papilífero e adenoma apócrino tubular são tumores benignos raros de glândulas sudoríparas. Siringocistadenoma papilífero ocorre isoladamente ou em associação com outros tumores. Embora rara, a associação de adenoma apócrino tubular com siringocistadenoma papilífero desenvolvendo-se sobre nevo sebáceo em couro cabeludo está bem documentada. Entretanto, a combinação desses dois tumores na ausência de nevo sebáceo não é relatada com frequência. Siringocistadenoma papilífero e adenoma apócrino tubular apresentam histopatológico com características que se sobrepõem, mas poucos casos de siringocistadenoma papilífero combinado com adenoma apócrino tubular têm sido relatados. Relata-se um caso incomum de siringocistadenoma papilífero combinado com adenoma apócrino tubular localizado em dorso de paciente com 14 anos de idade na ausência de nevo sebáceo preexistente.

Palavras-chave: Adenoma de glândula sudorípara; Nevo sebáceo de Jadassohn; Dorso

A Síndrome de Ascher é composta por lábio duplo, blefarocálase e eventualmente aumento atóxico da tireoide. É condição rara, benigna, pouco relatada e, por vezes, diagnosticada erroneamente, que afeta, preferencialmente, pacientes antes dos 20 anos de idade. A etiologia ainda permanece desconhecida, embora fatores como trauma, disfunção hormonal e hereditariedade tenham sido sugeridos. O tratamento cirúrgico é indicado para melhora estética ou funcional. O caso em questão relata paciente com diagnóstico de Síndrome de Ascher, baseado nos achados clínicos de lábio duplo e blefarocálase.

Palavras-chave: Bócio; Lábio; Pálpebras

O penfigoide disidrosiforme é uma variante autoimune adquirida do penfigoide bolhoso que se apresenta com erupções vesicobolhosas persistentes localizadas nas palmas das mãos ou solas dos pés ou em ambas as regiões. Geralmente, acomete idosos e, raramente, é relatado na infância. Descrevemos o primeiro caso de penfigoide disidrosiforme em uma criança de 12 anos, que foi limitado ao dorso das mãos e tratado com sucesso com dapsona (diaminodifenilsulfona). Juntamente com este relatório, também revisamos as características clínicas de vários tipos de penfigoide disidrosiforme.

Palavras-chave: Criança; Dapsona; Penfigoide bolhoso

Tumor estromal gastrointestinal é uma rara neoplasia mesenquimal do trato digestivo, mais frequentemente observada na parede do estômago. É uma neoplasia benigna, mas que pode tornar-se maligna se não for tratada. Relatamos um caso de tumor estromal gastrointestinal descoberto após ultrassonografia abdominal durante estadiamento de um paciente com melanoma amelanótico cutâneo primário. Mutações no receptor da tirosina quinase poderiam explicar o desenvolvimento dos dois tipos de tumores no mesmo paciente.

Palavras-chave: Melanoma; Receptores proteína tirosina quinases; Tumores do estroma gastrointestinal

Relata-se um caso inusitado de tungíase disseminada em um paciente de 52 anos, residente na cidade de Campo Grande (MS), que apresentava lesões pápulo-nódulo-crostosas localizadas em pés, mãos e em coto de coxa direita. O diagnóstico foi confirmado pela dermatoscopia e pelo exame anatomopatológico.

Palavras-chave: Tungíase; Tunga; Dermatopatias parasitárias

Pontos amarelos são estruturas tricoscópicas que correspondem ao óstio folicular preenchido por queratina e/ou sebo. Inicialmente, foram exclusivamente associados à alopecia areata. Porém, atualmente, sua presença é descrita em diversas outras condições como alopecia androgenética, lúpus eritematoso cutâneo crônico (discoide) e celulite dissecante. Devido à crescente importância da tricoscopia e de seus achados na avaliação do couro cabeludo, este artigo descreve as principais doenças que apresentam pontos amarelos, destacando as peculiaridades dessas estruturas no contexto de cada uma dessas dermatoses.

Palavras-chave: Alopecia; Dermoscopia; Doenças do cabelo

As púrpuras pigmentares são dermatoses inflamatórias vasculares crônicas e caracterizam-se pela presença de máculas pigmentadas como lesões. Entre suas diferentes apresentações, o líquen aureus destaca-se pela conformação liquenoide da lesão em placa e pela predileção de sítios de acometimento nos membros inferiores. Sua forma segmentar é rara e de difícil controle terapêutico, sobretudo com sintomas associados à lesão. O presente trabalho relata um raro quadro de líquen aureus segmentar, com seis anos de evolução, leve prurido associado e aborda as principais formas terapêuticas de controle das lesões.

Palavras-chave: Erupções liquenoides; Líquens; Púrpura

As chaves são fonte importante de exposição a metais e podem ser um problema para indivíduos sensibilizados ao níquel. Neste estudo, testamos as quatro principais marcas de chaves brasileiras com nickel e cobalt spot test. Dentre as chaves testadas, 100% apresentaram teste positivo para níquel, 83,3% com reação fortemente positiva. Para liberação de cobalto, 50% também apresentaram positividade. A liberação de níquel por chaves é comum em nosso país e pode causar impacto negativo na qualidade de vida de indivíduos sensibilizados. Os resultados de nosso estudo ressaltam a importância de se estabelecerem regras para liberação de níquel no Brasil.

Palavras-chave: Cobalto; Dermatite alérgica de contato; Metais; Níquel

O pH da pele é levemente ácido (4,6 a 5,8), o que é importante para adequadas atividades antibacteriana, fungicida, constituição da função de barreira, bem como estruturação e maturação do estrato córneo. Este estudo objetivou avaliar o pH dos principais hidratantes e sabonetes líquidos comerciais no Brasil. Para tanto, o pH dos produtos foi quantificado por pHmetro em três aferições. Foram avaliados 38 hidratantes e seis sabonetes líquidos comerciais. As médias de pH das amostras de 63% dos hidratantes e 50% dos sabonetes líquidos estavam acima de 5,5, desfavorecendo o reparo, função e síntese da barreira cutânea.

Palavras-chave: Concentração de Íons de Hidrogênio; Dermatite Atópica; Sabões; Umectantes