FUNDAMENTOS:De acordo com dados da Organização Mundial de Saúde, a hanseníase figura nas principais causas de cegueira, e é influenciada por vários fatores, tais como: forma clínica, duração da doença e tratamento recebido. De acordo com estudos recentes,após a introdução da poliquimioterapia como tratamento da hanseníase, a prevalência da incapacidade visual tem diminuído. Objetivos:Descrever as alterações oculares e classificar o grau de incapacidade visual dos pacientes cadastrados no Programa de Controle de Hanseníase do Distrito Federal. Métodos:Avaliação oftalmológica em uma casuística composta por 153 indivíduos, utilizando o protocolo proposto pela Organização Mundial de Saúde (O.M.S.) em 1987. RESULTADOS:Observou-se que a queixa ocular mais comum foi o ardor, ocorrendo em 30,1% dos pacientes; a deficiência visual ocorreu em 5,2%, e a visual grave em 1,3%, não tendo havido caso de cegueira absoluta; as alterações oculares mais frequentes foram a catarata, relacionada em 15,0% com as formas multibacilares e 3,1% com as formas paucibacilares; lagoftalmo em 3,9%; diminuição da sensibilidade da córnea em 23,5% e iridociclíte em 7,8% dos pacientes; quanto ao grau de incapacidade visual, 74,8% da casuística apresentou grau 0; grau 1 ocorreu em 23,6%, e grau 2 em 1,6%. Conclusões: A idade, o tempo de duração da doença menor que cinco anos em 60,7% dos pacientes e o tratamento com a poliquimioterapia, parecem ter influenciado no grau de incapacidade visual.

Palavras-chave: COMPLICAÇÕES OCULARES, INCAPACIDADE VISUAL, HANSENÍASE.

As dermatoses neonatais são extremamente freqüentes, podendo-se afirmar que estão presentes na quase totalidade dos recém-nascidos (RNs) quando se consideram todas as alterações cutâneas encontradas. Podem ser fisiológicas, temporárias ou persistentes, ou possuidoras de importante significado clínico, merecendo, assim, uma atenção especial do examinador. Além disso, a pele do RN apresenta características distintas quando comparada à pele da criança e do adulto, exigindo, portanto, cuidados especiais. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão das características próprias da pele do RN e das principais alterações dermatológicas que podem ser vistas no período neonatal precoce.

Palavras-chave: ANORMALIDADES MÚLTIPLAS, DERMATOPATIAS, RECÉM-NASCIDO

FUNDAMENTOS - O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas . MÉTODOS - Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. RESULTADOS- Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBDD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). CONCLUSÃO - O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos 2 grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita a erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal.

Palavras-chave: EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

FUNDAMENTOS: A subclasse da imunoglobina (IgG)4 é a mais encontrada no pênfigo foliáceo (PF), tanto na forma endêmica (PFE) como na forma não endêmica. Apesar da constatação da patogenicidade dos anticorpos (Ac) IgG4 realizada experimentalmente em camundongos Balb/c, ainda não é bem compreendido o valor de outras subclasses, e nem seria possível que elas também tivessem participação na etiopatogênese do PFE. OBJETIVO – Estabelecer o perfil das subclasses de IgG durante a evolução do pênfigo foliáceo endêmico (PFE). METODOLOGIA – Utilizando o método de imunofluorescência indireta (IFI) com anticorpos monoclonais, estudou-se o comportamento dessas subclasses, em relação à evolução da doença, no soro de 47 doentes de PFE e 31 controles sadios. Destes últimos, 12 eram parentes geneticamente relacionados, e 19 não parentes. Os pacientes foram distribuídos em cinco grupos: com menos de seis meses de doença, de sete a 12 meses, com mais de 13 meses, pacientes em recaída e em cura. Os resultados obtidos nesses diferentes grupos foram relacionados às seguintes variáveis: atividade clínica, forma da doença, tempo de disseminação das lesões e tratamentos utilizados. RESULTADOS – Não houve resultados positivos no grupo de controles. O pequeno número de casos positivos de IgG2 (14,9%) e menor ainda de IgG3 (2,1%) não permitiu uma análise estatística desses dados, restringindo-a às IgG1 e IgG4. Qualitativamente a IgG4 esteve presente em todas as fases evolutivas da doença, exceto na cura; IgG1, ao contrário, apresentou comportamento peculiar, aparecendo em fases de início da doença (menos de seis meses) e em períodos de recaída. Quando comparado o perfil qualitativo da IgG1 ao perfil quantitativo da IgG4, notou-se comportamento análogo, sugerindo que os altos títulos de IgG4 são acompanhados de maior positividade da IgG1. CONCLUSÕES – Os resultados permitem supor que a IgG1 possa ter relevante participação no mecanismo imunorregulatório do PFE e que essa subclasse represente um marcador sensível para o início ou reinício da atividade clínica.

Palavras-chave: PÊNFIGO, FOGO SELVAGEM, PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO, PÊNFIGO FOLIÁCEO, IMUNOGLOBULINAS

FUNDAMENTO – o vitiligo é doença crônica caracterizada por perda da pigmentação e há poucos relatos sobre tratamento na criança. OBJETIVO – avaliar a eficácia do PUVASOL tópico no vitiligo infantil. MATERIAIS E MÉTODOS – análise prospectiva de 95 casos (56 femininos e 39 masculinos) de vitiligo diagnosticados clinicamente nas formas vulgar e segmentar na faixa etária de 2 – 12 anos; foram observados de 1994 a 1999 no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ). Oxsoralen a 0,2% em creme Lanette foi aplicado diariamente nas áreas afetadas com subseqüente exposição solar de 10 minutos por período de 12 a 24 meses. RESULTADOS – 56 (58,9%) femininos e 39 (41%) masculinos foram classificados nas formas clínicas acrofacial (44/46,3%), generalizada (22/23,1%), mucosa (10/10,5%), focal (10/10,5%) e segmentar (9/9,4%). Em 72 casos (75,7%) obteve-se repigmentação parcial; em 13 casos (13,6%), repigmentação total e em 10 casos (10,5%) não foi observada nenhuma resposta. O sexo feminino influenciou as respostas total e parcial no tipo clínico acrofacial (p<0,05). O tempo de tratamento não influenciou a resposta terapêutica (p>0,05). CONCLUSÃO – os resultados terapêuticos foram considerados aceitáveis; o método é seguro, fácil, de baixo custo e pode melhorar a qualidade de vida.

Palavras-chave: TRATAMENTO, PSORALENO, CRIANÇA, VITILIGO

O lúpus eritematoso é doença auto-imune, cujas manifestações variam de lesões cutâneas isoladas ao envolvimento de vários sistemas. A síndrome nefrótica ocorre em cerca de 25% dos casos. Caracteriza-se por proteinúria, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e edema periférico. Um estado hipercoagulável acompanha essa síndrome, freqüentemente determinando complicações trombóticas. O caso relatado refere-se a uma paciente de 32 anos que apresentava lúpus eritematoso cutâneo crônico e, após seis anos de evolução, desenvolveu síndrome nefrótica complicada por trombose na veia cava inferior. Foi tratada com prednisona, enalapril, furosemida, albumina intravenosa, heparina e, posteriormente, warfarin, apresentando boa resposta. O caso enfatiza a necessidade de seguimento dos portadores de lúpus eritematoso cutâneo crônico a fim de serem detectados sinais de sistematização da doença.

Palavras-chave: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, TROMBOSE NA VEIA CAVA INFERIOR., NEFRITE LÚPICA, SÍNDROME NEFRÓTICA

Os autores relatam dois casos de miliária pustulosa ocorridos em crianças após episódio febril, destacando o histórico, a etiologia não infecciosa, as características clínicas, o fácil tratamento e o bom prognóstico.

Palavras-chave: MILIÁRIA PUSTULOSA., MILIÁRIA

Relato de uma paciente feminina com múltiplas metástases ósseas de carcinoma basocelular cutâneo.

Palavras-chave: METÁSTASES NEOPLÁSICAS, CARCINOMA BASOCELULAR

A síndrome dos anticorpos antifosfolipídeos (Saaf) está associada a diversas manifestações clínicas; trombose venosa e arterial, abortos de repetição e trombocitopenia estão entre as principais. Sinais e sintomas dermatológicos ocorrem em até 41% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolipídeos (AAF). Os autores relatam um caso de Saaf primária em uma paciente jovem apresentando úlcera crônica na panturrilha esquerda, dois abortos espontâneos no primeiro trimestre, quatro episódios de trombose venosa profunda (TVP) nos membros inferiores, livedo reticular, AACL e AAC positivos. A profilaxia dos eventos trombóticos com ácido acetil salicílico não foi efetiva. O uso contínuo de cumarínicos evitou novos episódios de trombose venosa profunda; nesse caso, porém, não houve cicatrização da úlcera.

Palavras-chave: SÍNDROME DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS, DOENÇA AUTO-IMUNE, ÚLCERA, ABORTO, TROMBOSE.

Os autores relatam o caso de uma paciente de 65 anos que há três referia telangiectasias e máculas eritematosas disseminadas pela região torácica anterior, abdômen e membros inferiores, associadas a prurido eventual sem sintomas sistêmicos. No exame histopatológico foram demonstrados ectasia vascular e mastócitos pelo azul de toluidina. Foi feito o diagnóstico de Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Trata-se de forma rara de mastocitose, geralmente de difícil diagnóstico e refratária ao tratamento.

Palavras-chave: MASTOCITOSE, TELANGIECTASIA

A dermatite atópica é causada por uma hiper-reatividade cutânea que levaria o indivíduo a reagir anormalmente a vários fatores adjuvantes e desencadeantes. São conhecidos o aumento de IgE e alterações funcionais de linfócitos T. A ciclosporina atua na dermatite atópica, aumentando o IFN-g (que, por sua vez, inibe a Ig E), inibindo o TNF e algumas interleucinas. A ciclosporina tem importantes efeitos colaterais, tais como hipertensão arterial e insuficiência renal. O controle clínico-laboratorial atento desses dados, porém, torna possível seu uso seguro. Por se tratar de um imunossupressor e ter importantes efeitos colaterais, deve-se observar sua indicação precisa em dermatite atópica: casos graves e refratários a outras terapêuticas sistêmicas. Nos casos tratados com ciclosporina, houve notável melhora clínica e na qualidade de vida dos pacientes. Além da formulação tradicional, bons resultados também têm sido observados com outra formulação da ciclosporina, em microemulsão.

Palavras-chave: DERMATITE ATÓPICA, CICLOSPORINA, NEFROTOXICIDADE, TERAPIA.

No presente estudo demonstra-se a grande semelhança entre lesões dermatológicas e imagens registradas da natureza, por meio de um ensaio fotográfico em cores.

Palavras-chave: QUERATOACANTOMA.