Condição adquirida, sistêmica, caracterizada por tromboses recorrentes no sistema arterial, venoso ou ambos, a síndrome antifosfolípide pode ser primária ou secundária, esta última mais associada ao lúpus eritematoso sistêmico e menos freqüentemente a infecções, fármacos e outras doenças. São marcadores sorológicos da síndrome antifosfolípide os anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico e anticardiolipina. O critério diagnóstico primário inclui trombose arterial ou venosa e morte fetal recorrente. Cerca de 41% dos pacientes apresentam lesões cutâneas como primeiro sinal da síndrome, que também pode provocar livedo reticular, ulcerações cutâneas, vasculite livedóide, entre outras manifestações. Seu controle consiste principalmente no tratamento e profilaxia da trombose com anticoagulantes e antiagregantes plaquetários.

Palavras-chave: MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS, SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICA, TROMBOSE

*Fundamentos*: A leishmaniose tegumentar americana é doença em expansão no Brasil. A região Centro-Oeste é hoje a terceira em incidência e a primeira em crescimento da doença. *Objetivos*: Avaliar pacientes com leishmaniose tegumentar americana atendidos no Hospital Universitário de Brasília, quanto a aspectos clinicoepidemiológicos e resposta ao tratamento com antimonial pentavalente. *Métodos*: Estudo do tipo série de casos de 402 pacientes, segundo sexo, idade, ocupação, procedência, formas clínicas, métodos de diagnóstico, tratamento com antimonial pentavalente e efeitos colaterais, no período de 1/1/1994 a 28/2/2003. O acompanhamento foi de um ano pós-tratamento. *Resultados*: Predomínio de homens, lavradores, de 20 a 39 anos, com a forma cutânea. A eficácia do antimonial foi maior em pacientes com forma cutânea tratados até seis meses depois do início dos sintomas, e em pacientes do sexo feminino (diferenças estatisticamente significativas na análise multivariada). O mesmo ocorreu para pacientes com forma mucocutânea, mas sem diferença estatística significante. Alterações eletrocardiográficas foram mais freqüentes no grupo tratado com 20mg SbV/kg/dia por 30 dias em relação ao tratado por 20 dias. Eosinofilia ocorreu em 17,5% dos casos. *Conclusões*: Tratamento precoce, sexo feminino e a forma cutânea apresentaram índices mais elevados de cura. Alterações do eletrocardiograma aumentaram com o tempo de tratamento com antimoniais. A eosinofilia como efeito colateral ao uso do antimonial merece maior investigação.

Palavras-chave: LEISHMANIOSE MUCOCUTÂNEA/EPIDEMIOLOGIA, LEISHMANIOSE MUCOCUTÂNEA/DIAGNÓSTICO, LEISHMANIOSE MUCOCUTÂNEA/TERAPIA

*Fundamentos*: Estudos sobre os pacientes hansenianos retratados justificam-se pela dificuldade do diagnóstico diferencial entre quadro reacional após alta do tratamento específico de hanseníase e recidiva, devido às limitações de critérios clínicos e laboratoriais para diferenciá-los. *Objetivos*: Verificar os procedimentos diagnósticos clínicos e laboratoriais que subsidiaram o retratamento por recidiva e a ocorrência de episódios reacionais, em especial os que ocorreram após o término do tratamento. *Métodos*: Mediante o estudo retrospectivo de série de casos foram estudados 155 pacientes hansenianos retratados por recidiva em duas unidades de referência em hanseníase, no município de Recife/PE, Brasil. *Resultados*: O critério clínico foi o mais utilizado para a decisão de retratamento por recidiva, e as lesões novas descritas foram principalmente do tipo mácula e infiltração. Os episódios reacionais após alta ocorreram em 34% desses pacientes, e 33,9% relatavam a presença de comunicantes com hanseníase. Dos 155 pacientes estudados apenas 14,9% realizaram exame histológico e 18,1% não realizaram a baciloscopia antes de reiniciar a terapia específica. *Conclusão*: Este estudo evidenciou que os episódios reacionais após o tratamento e a presença de comunicantes com hanseníase ocorreram em torno de 30% nos pacientes retratados por recidiva e que se fazem necessários outros estudos controlados para o melhor entendimento desses fatores.

Palavras-chave: HIPERSENSIBILIDADE/COMPLICAÇÕES, HANSENÍASE, RECIDIVA, RETRATAMENTO

*Fundamento*: o pênfigo foliáceo endêmico é doença auto-imune, cutânea, bolhosa, com incidência maior na região Centro-Oeste do Brasil e menor em alguns países sul-americanos. Embora tenha sido demonstrado seu caráter auto-imune pela presença de auto-anticorpos e a importância da predisposição genética, não estão ainda claramente estabelecidos os fatores ambientais intervenientes. *Objetivos*: conhecer as características sociodemográficas da doença, bem como sua distribuição no Estado de Goiás. *Casuística e métodos*: foram analisados 210 prontuários com diagnóstico estabelecido no período de1996 a 2001. As informações demográficas foram correlacionadas com as da população do estado, e a incidência da doença, determinada em cada uma de suas microrregiões. *Resultados*: maior incidência da doença na terceira década e na zona rural, leve ocorrência familiar e sem predileção por sexo. O maior contingente (74,3%) de pacientes foi do Estado de Goiás, e a maior incidência, nas microrregiões de Anicuns, Chapada dos Veadeiros, Rio Vermelho, Vale do Rio dos Bois, Iporá e Aragarças. *Conclusões*: houve predomínio da doença na terceira década e naqueles com domicílio ou atividade na zona rural. Foram detectadas, pelo cálculo do coeficiente de incidência, áreas de concentração da doença em algumas microrregiões, principalmente na zona central do Estado de Goiás. Novas pesquisas são necessárias para esclarecer as causas dessa concentração ecológica.

Palavras-chave: PENFIGO/EPIDEMIOLOGIA, DOENÇAS AUTO-IMUNES, DOENÇAS ENDÊMICAS

*Fundamentos:* Pacientes portadores de dermatite atópica apresentam freqüentemente níveis séricos elevados de IgE, e o prurido é uma das manifestações cardinais da doença. *Objetivos:* Descrever as características do prurido nos pacientes com dermatite atópica (DA) e correlacionar a gravidade do eczema com os níveis plasmáticos de imunoglobulina E (IgE). *Métodos:* Os pacientes com dermatite atópica atendidos no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e nos Serviços de Pediatria e Dermatologia da Universidade Luterana do Brasil responderam a um questionário sobre sintomas da dermatite atópica e deles foi coletado sangue para dosagem da IgE sérica. A gravidade da dermatose foi calculada conforme critérios sugeridos por Rajka et al. Os dados foram analisados no programa SPSS. *Resultados:* Oitenta e nove pacientes completaram o estudo. A média de idade foi de 9,6 ± 9 anos, e 51% dos pacientes eram do sexo feminino. Quando analisada a freqüência de prurido de acordo com a gravidade do quadro clínico, foi encontrada uma relação significativa (p = 0,003). Os pacientes com quadro leve de dermatite atópica tinham coceira diária em 45% dos casos; aqueles com quadro grave tinham 90,9% de sintomas diários; e apenas 4,5% tinham mais de sete dias de intervalo entre os episódios de coceira. A mediana dos níveis de IgE sérica foi de 347UI\ml. As medianas da IgE sérica nos pacientes com eczema leve, moderado e grave foram 279UI\ml, 347UI/ml e 952UI/ml, respectivamente (p = 0,699). Pacientes do sexo feminino apresentaram níveis de IgE menores do que os do sexo masculino (212UI/ml and 2067UI/ml, p= 0,004). *Conclusão:* Pacientes com quadros graves de dermatite atópica apresentam prurido mais freqüente do que aqueles com manifestações mais leves.Na avaliação dos níveis séricos de IgE em relação à gravidade da DA, apesar de os valores serem mais altos nos pacientes mais graves, não se encontrou relação estatística significativa. Pacientes do sexo masculino têm níveis séricos de IgE significativamente mais altos do que os do sexo feminino. A freqüência do prurido está relacionada com a gravidade da dermatite atópica.

Palavras-chave: DERMATITE ATÓPICA, IMUNOGLOBULINA E, PRURIDO

Tinha do couro cabeludo é infecção da pele e cabelos dessa área, causada pelos dermatófitos do gênero Microsporum e Trichophyton. Acomete preferencialmente crianças pré-escolares e escolares, devido ao maior contato com fontes de infecção. Os autores relatam uma microepidemia de tinha do couro cabeludo em 11 crianças de uma creche pública de Vitória (ES), entre dois e seis anos de idade, 61% do sexo masculino. Apresentavam lesões arredondadas, escamosas, tonsurantes, grandes e únicas, nas regiões frontal, occipital, parietal, e, em dois casos, o couro cabeludo estava difusamente acometido. Os micológicos diretos mostravam parasitismo tipo ectotrix, e 45,5% das culturas foram positivas para Microsporum canis, justificadas pela história de contato entre algumas crianças da creche e cães errantes pelo bairro.

Palavras-chave: MICOSES, MICROSPORUM, TINHA DO COURO CABELUDO

O tumor de Bednar é uma rara neoplasia da pele, considerada variante pigmentada do dermatofibrossarcoma protuberans. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico e estudo imuno-histoquímico. O tumor de Bednar é agressivo localmente, recidivando com freqüência, mas raramente ocorrem metástases. O procedimento terapêutico mais adequado é a cirurgia micrográfica de Mohs. Relata-se o caso de uma paciente de 35 anos, portadora dessa rara neoplasia, cujo diagnóstico foi estabelecido por exame histopatológico e estudo imuno-histoquímico. Ressalta-se a importância de o dermatologista estar atento para suspeitar do diagnóstico e dispor dos meios necessários para confirmá-lo, adotando a melhor conduta.

Palavras-chave: DERMATOFIBROSSARCOMA/DIAGNÓSTICO, FIBROSSARCOMA/DIAGNÓSTICO, NEOPLASIAS CUTÂNEAS/CIRURGIA, DERMATOFIBROSSARCOMA/CIRURGIA, NEOPLASIAS CUTÂNEAS/DIAGNÓSTICO, IMUNO-HISTOQUÍMICA

As expressões margem de segurança e margem cirúrgica são usadas freqüentemente como sinônimas, embora tenham significados distintos. A margem de segurança é preestabelecida e faz parte do planejamento cirúrgico. A margem cirúrgica é verificada posteriormente pelo patologista ao exame da peça cirúrgica. Na literatura não existe consenso a respeito da extensão da margem de segurança, sendo ela baseada em uma série de variáveis nem sempre de fácil análise. Por outro lado a cirurgia microscopicamente controlada não utiliza o conceito de margem de segurança e se constitui na forma mais racional de tratamento do câncer cutâneo. Este artigo discorre sobre os fatores determinantes da margem de segurança e da margem cirúrgica, tanto do ponto de vista clínico como do laboratorial, traçando um paralelo com a cirurgia microscopicamente controlada e lançando algumas reflexões importantes sobre a relatividade do conceito de margem de segurança.

Palavras-chave: NEOPLASIAS CUTÂNEAS/CIRURGIA, CIRURGIA DE MOHS, PATOLOGIA CIRÚRGICA, REOPERAÇÃO

O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o _Simulium nigrimanum_. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.

Palavras-chave: PÊNFIGO, AUTO-IMUNIDADE, IMUNOFLUORESCÊNCIA, MAPEAMENTO DE EPITOPOS

A padronização internacional de doenças é um processo complexo que necessita de uma equipe especializada. Esta comunicação visa a esclarecer e sugerir correções de um provável equívoco na tradução, para o português da CID-10, do código A30, no qual os termos "borderline" e "dimorfo" são utilizados como subcategorias distintas e não como sinônimos, assim como substituir a designação "lepromatosa" por "virchoviana" pois, no Brasil, o vocábulo "lepra" foi abolido dos textos oficiais, por uma lei federal em 1995.

Palavras-chave: CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE DOENÇAS, HANSENÍASE, TERMINOLOGIA

Prurido braquiorradial é um tipo de prurido ou sensação de ardor intenso que acomete a região anterior do terço distal dos braços e terço proximal dos antebraços, correspondendo à região do músculo braquiorradial. A doença tem sido associada à radiação solar e também, cogitou-se, a lesões ortopédicas na coluna cervical. Uma das características da doença é a refratariedade ao tratamento. O autor apresenta duas pacientes com prurido braquiorradial tratadas com talidomida, com resultados excelentes.

Palavras-chave: PRURIDO/TERAPIA, PRURIDO, TALIDOMIDA

Demonstra-se o quadro exuberante dos angiofibromas faciais em paciente do sexo masculino, de 32 anos, com esclerose tuberosa, os quais podem ser comparados com amoras.

Palavras-chave: ESCLEROSE TUBEROSA., ANGIOFIBROMA, DERMATOSES FACIAIS