Paciente do sexo masculino, de 26 anos, previamente saudável, com lesão nodular rosada assintomática na região bucinadora esquerda, com evolução de seis meses (fig. 1A).

Figura 1.

Espectro clínico do distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD4+pequenas/médias. Diferentes apresentações clínicas desta doença.

Paciente do sexo feminino, de 38 anos, previamente saudável, apresentou nódulo rosado na região frontal, presente havia três meses (fig. 1B).

Paciente do sexo masculino, de 27 anos, previamente saudável, relatou nódulo rosado na região pré‐auricular direita, com quatro meses de evolução (fig. 2 A).

Figura 2.

Achados clínicos (A) e dermatoscópicos (B) do caso 3 com diagnóstico de distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD4+pequenas/médias.

Nos três casos, as lesões eram assintomáticas e clinicamente semelhantes entre si, com achados dermatoscópicos inespecíficos, caracterizados por lesões homogêneas de coloração rosa‐salmão com pontos brancos semelhantes a comedões (fig. 2B). Em relação à histopatologia, os casos exibiram infiltrado linfocitário de pequeno a médio porte com padrão nodular e atipia leve a moderada (fig. 3). A imuno‐histoquímica revelou positividade para os marcadores CD3, CD4, CD8 e PD1 (fig. 4 A‐D), enquanto Bcl‐6, CD7 e CD30 foram negativos. O índice de proliferação Ki‐67 variou de 10% a 30%. O teste de clonalidade não foi realizado em nenhum dos casos, pois a correlação clinicopatológica foi consistente com o diagnóstico.

Figura 3.

Histopatologia do distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD4+pequenas/médias. As células linfoides são de pequeno a médio porte na coloração de Hematoxilina & eosina.

Figura 4.

Marcadores imuno‐histoquímicos do distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de células T CD4+pequenas/médias. As células linfoides apresentam principalmente os fenótipos CD3+, CD4+, CD8+e PD‐1 (A, B, C e D, respectivamente).

Nos casos masculinos, houve resolução espontânea completa após dois e três meses da biopsia incisional, respectivamente. No caso feminino, a biopsia foi excisional e nenhum tratamento adicional foi necessário. Nenhuma recorrência foi observada em nenhum desses casos após um ano de seguimento.

A PCSM‐LPD pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta mais comumente indivíduos na sexta ou sétima década de vida.4–6 Entre 1992 e 2021, Plumptre et al. avaliaram 209 casos de PCSM LPD de 38 estudos publicados e relataram idade média ao diagnóstico de 55 anos.2

Esse distúrbio geralmente se apresenta como tumor ou placa único, rosado e assintomático, localizada na face ou no pescoço. Pode aparecer de maneira aguda e apresentar crescimento rápido, ou pode apresentar progressão lenta ao longo de anos com alterações mínimas ou até mesmo se resolver espontaneamente.3 Apresentações atípicas foram relatadas, incluindo placas alopécicas, placas poiquilodérmicas, lesões pigmentadas semelhantes à púrpura, lesões acneiformes e associação clínica com granuloma elastolítico de células gigantes.3,7

Essa entidade é caracterizada histopatologicamente por infiltrados nodulares e/ou difusos de linfócitos T pleomórficos de pequeno a médio porte, positivos para CD3 e CD4, localizados principalmente na derme superficial. Esses infiltrados podem se estender até a derme profunda ou mesmo ao tecido subcutâneo. Podem apresentar epidermotropismo, embora seja focal em vez de em faixa, como visto na micose fungoide. O índice proliferativo Ki‐67 é tipicamente baixo (5% a 30%).4,5 Os marcadores imuno‐histoquímicos são geralmente negativos para CD8 e CD30, embora estudos tenham identificado linfócitos CD30+em 15% a 30% dos casos. A perda de CD7 é classicamente descrita em até 84% dos casos.4

A presença de certos marcadores foliculares, como PD‐1 (CD279), Bcl‐6 e CXCL13, foi inicialmente descrita como critério diagnóstico; entretanto, estudos subsequentes demonstraram que esses marcadores também podem ser encontrados em outros linfomas cutâneos primários.3,6

Em alguns casos, um subconjunto de células grandes, atípicas e pleomórficas pode estar presente, mas, por definição, ele deve constituir menos de 30% do infiltrado. Uma proporção maior seria mais consistente com diagnóstico de linfoma cutâneo primário de células T periféricas, não especificado de outra forma (LCPT‐NE), em vez de PCSM‐LPD. Isso é clinicamente relevante, dado o prognóstico acentuadamente pior, com sobrevida de cinco anos inferior a 20%.4,5

Rearranjos monoclonais dos genes do receptor de células T (TCR) foram identificados em aproximadamente 60% a 100% dos casos relatados.6,8 Beltraminelli et al. conduziram a maior série com 124 pacientes e relataram prevalência de apenas 60% de rearranjos do gene TCR‐gama,8 enquanto Alberti‐Violetti et al. relataram prevalência de 84%, representando a segunda maior série.4 Apesar desses achados, os estudos de clonalidade do gene TCR não são essenciais para o diagnóstico. Sua utilidade é reservada principalmente para casos em que as características histopatológicas são inconclusivas ou quando há suspeita de hiperplasia linfoide cutânea.3 Quando os achados clínicos e histopatológicos são concordantes, o teste de clonalidade geralmente é desnecessário. Além disso, nem esses critérios imuno‐histoquímicos nem a demonstração de clonalidade são específicos para linfomas malignos.9

Os diagnósticos diferenciais incluem linfoma de células T periféricas nodal, não especificado de outra forma, pseudolinfomas, micose fungoide em estágio tumoral e linfomas cutâneos primários de células B.3–5

Em relação ao tratamento de lesões solitárias, a conduta expectante pode ser apropriada, dada a possibilidade de resolução espontânea. Outros tratamentos incluem cirurgia, corticosteroides intralesionais, radioterapia local, fototerapia, entre outros.10 Em casos de lesões solitárias refratárias ou lesões múltiplas, terapias como PUVA ou fototerapia UVB de banda estreita, doxiciclina oral, interferon‐α, ciclofosfamida ou regimes de quimioterapia combinada, como o CHOP (ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina [doxorrubicina], oncovin [vincristina] e prednisona), têm sido descritas.10

O PCSM‐TLD tem prognóstico muito favorável, com taxa de sobrevida de cinco anos de 80% a 90% em casos com lesões solitárias1,7 e de 60% a 80% naqueles com lesões múltiplas. No entanto, a menor sobrevida neste último grupo pode ser explicada pela inclusão de pacientes diagnosticados com linfomas “NOS” (não especificado de outra forma, do inglês not otherwise specified) – ou linfomas cutâneos primários de células T auxiliares foliculares.3,4

O PCSM‐LPD é condição rara e indolente. Apesar de sua aparência histopatológica, tem excelente prognóstico e pode se resolver espontaneamente. Reconhecer suas características clínicas e histopatológicas é essencial para evitar diagnósticos errôneos e tratamentos agressivos. No entanto, isso requer diagnóstico preciso com base em análises histopatológicas e imunofenotípicas minuciosas, pois o diagnóstico errôneo pode ocasionalmente levar ao atraso no tratamento de um linfoma agressivo.

Gonzalo Vera‐Santis: 0009‐0008‐3114‐5479

David Godoy‐Sánchez: 0000‐0003‐4809‐5216

Mathias Yagnam‐Díaz: 0009‐0007‐6672‐8482

Amaranta Luzoro‐Vial: 0009‐0003‐1050‐1925

Karol Baksai‐Elespuru: 0009‐0007‐6065‐1218

Nenhum.

Pablo Vargas Mora: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Participou intelectualmente da conduta terapêutica de alguns dos casos relatados. Também participou da revisão da literatura e aprovou a versão final do manuscrito antes da submissão.

Gonzalo Vera Santis: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Também participou da revisão da literatura e aprovou a versão final do manuscrito antes da submissão.

David Godoy Sánchez: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Participou intelectualmente da conduta terapêutica de alguns dos casos relatados. Também participou da revisão da literatura e aprovou a versão final do manuscrito antes da submissão.

Mathias Yagnam Díaz: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Participou intelectualmente da conduta terapêutica de alguns dos casos relatados. Também participou da revisão da literatura e aprovou a versão final do manuscrito antes da submissão.

Amaranta Luzoro Vial: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Participou intelectualmente da conduta terapêutica de alguns dos casos relatados. Também participou da revisão da literatura e aprovou a versão final do manuscrito antes do envio.

Karol Basai Elespuru: Contribuiu para a obtenção de dados clínicos e de pesquisa. Também participou da revisão da literatura e da análise intelectual dos achados histopatológicos dos três casos e aprovou a versão final do manuscrito antes do envio.

Todo o conjunto de dados que dá suporte aos resultados deste estudo foi publicado no próprio artigo.

Nenhum.

Ana Maria Roselino