Paciente do sexo feminino, saudável, de 39 anos, sem histórico médico relevante, apresentou erupção cutânea intermitente com duração de cinco meses, caracterizada por pápulas urticariformes e placas anulares com bordas eritematosas, que aumentavam de tamanho centrifugamente e desapareciam sem deixar vestígios, com duração de até 48 horas. Não havia histórico de picadas de artrópodes, contato com animais de estimação, viagens recentes ou uso de medicamentos. A biopsia de pele confirmou o diagnóstico de EAE. A paciente recebeu corticoides tópicos e orais – prednisona 40mg/dia, além de combinação de três anti‐histamínicos. A dose de prednisona foi reduzida gradualmente para 4mg/dia ao longo de um mês. As lesões cutâneas desapareceram gradualmente e o escore do prurido diminuiu de 10/10 para 6/10. A prednisona foi suspensa após a remissão completa. A paciente apresentou surtos semelhantes ao longo de dois anos e, por fim, entrou em remissão.

Paciente do sexo masculino, de 61 anos, sem histórico médico anterior, apresentou erupção cutânea aguda, recorrente e intensamente pruriginosa no tronco e extremidades, que afetava sua qualidade de vida. O exame físico revelou envolvimento generalizado, poupando a face, genitália, mucosa oral, couro cabeludo, palmas das mãos e plantas dos pés. As lesões individuais tornaram‐se confluentes, desenvolvendo‐se em grandes placas eritematosas policíclicas. Os exames laboratoriais revelaram eosinofilia de 18% e IgE elevada (400 UI/mL). O paciente não respondeu aos corticosteroides tópicos nem às altas doses de anti‐histamínicos. Prednisona tópica e oral (40mg/dia) foi administrada posteriormente, com alívio dos sintomas, mas controle incompleto das lesões. Hidroxicloroquina (200mg/dia) foi adicionada em seguida, com resultados semelhantes. Por fim, iniciou‐se monoterapia com ciclosporina oral (3,5mg/kg/dia) e, após duas semanas, a maioria das lesões desapareceu, com hiperpigmentação pós‐inflamatória central significante. A remissão completa das lesões cutâneas foi alcançada em quatro semanas (fig. 4); a ciclosporina foi gradualmente reduzida e descontinuada seis meses após o início do tratamento. Após um ano de seguimento, o paciente permaneceu sem recidivas.

Figura 4.

Caso 2: Pré e pós‐tratamento. (A) Linha de base (ciclosporina 3,5mg/kg/dia). (B) Nove dias de tratamento. (C) Remissão completa após quatro semanas de tratamento.

Paciente do sexo masculino, de 67 anos, com eczema crônico havia muitos anos, apresentou erupção pruriginosa de máculas e placas eritematosas. Ele vinha recebendo ácido valproico para epilepsia nos últimos 20 anos, terapia hipolipemiante nos últimos sete anos e levotiroxina para hipotireoidismo. A biopsia de pele confirmou o diagnóstico. O paciente iniciou o tratamento com prednisona – 40mg/dia durante 40 dias, com boa resposta, reduzindo a dose para 40/20mg em dias alternados e, em seguida, para 20mg/dia por mais dois meses, até o desaparecimento das lesões.

Paciente do sexo feminino, de 45 anos, saudável, apresentou histórico de quatro meses de erupção cutânea pruriginosa intermitente no tronco e abdome. Como possível fator desencadeante, a paciente mencionou que a erupção cutânea começou após uma picada de abelha durante suas férias. Não havia histórico de exposição a animais de estimação ou uso de qualquer medicamento. Com exceção da dermatite atópica, rinite alérgica recorrente e anticorpo antinuclear (ANA) positivo em diluição de 1:320 com padrão nuclear pontilhado fino (AC‐4), seu histórico médico pessoal e familiar era normal. A paciente recebeu prednisona oral 8mg uma vez ao dia e a combinação de dois anti‐histamínicos de segunda geração como terapia de manutenção. Essa combinação alcançou o controle do prurido com melhora das lesões. No entanto, ocorreram recidivas após a suspensão da terapia. Até o momento, o controle da doença não foi alcançado.

EAE é dermatose aguda, benigna e intensamente pruriginosa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas recorrentes, anulares, arciformes, figuradas ou policíclicas, com padrão de crescimento centrífugo. As lesões geralmente surgem no tronco e nas extremidades, e a maioria das lesões individuais tende a desaparecer em 36 a 48 horas. A ausência de vesiculação e descamação residual a distingue de outras condições. Pelo menos 82 casos em adultos foram relatados na literatura, incluindo variantes atípicas com características vesicobolhosas ou localização palmoplantar3,4. Embora autolimitada, as recidivas são características da doença. Em relação aos dois pacientes que apresentaram várias recidivas durante seguimento de dois anos, não foram encontradas alterações em seus exames laboratoriais ou outras possíveis explicações para esse curso.

A patogênese permanece obscura. As hipóteses atuais sugerem recrutamento de eosinófilos mediado por interleucina‐5 (IL‐5) em resposta a gatilhos desconhecidos, possivelmente estímulos alérgicos ou picadas de insetos, como suspeitado no Caso 4. Embora a eosinofilia seja ocasionalmente relatada, não é achado comum5.

A histopatologia tipicamente mostra envolvimento dérmico com infiltrado perivascular e intersticial com numerosos eosinófilos e alguns linfócitos sem granulomas ou vasculite. Figuras em chama, características da síndrome de Wells (SW), geralmente estão ausentes. Incontinência pigmentar e melanose basal podem levar à hiperpigmentação pós‐inflamatória, como visto no Caso 25.

O diagnóstico diferencial (tabela 2) inclui outras dermatoses anulares, como granuloma anular generalizado, eritema anular centrífugo, lúpus eritematoso cutâneo subagudo, eritema multiforme, eritema gyratum repens e eritema migratório. As doenças eosinofílicas a serem consideradas incluem SW, penfigoide bolhoso, infecções parasitárias, picadas de artrópodes e vasculite eosinofílica1.

Há um debate em curso sobre se o EAE é entidade separada ou variante da SW. Alguns autores propõem que o EAE representa forma crônica e resistente ao tratamento da SW, com taxas de recidiva mais elevadas. Entretanto, a ausência de figuras em chama, a falta de eosinofilia sanguínea e as características clínicas distintas apoiam a classificação do EAE como condição independente6.

Associações entre EAE e doenças sistêmicas, como tireoidite autoimune (Caso 3), diabetes mellitus e lúpus eritematoso sistêmico, foram descritas. El‐Khalawany et al. observaram que o controle das comorbidades sistêmicas pode contribuir para períodos de remissão mais longos e redução da recorrência7.

O tratamento deve ser individualizado com base na gravidade dos sintomas, extensão da lesão e condições associadas. As opções terapêuticas incluem corticosteroides tópicos e sistêmicos (0,5–1mg/kg/dia), minociclina ou doxiciclina oral, hidroxicloroquina (200–400mg/dia), dapsona (50–100mg/dia), ciclosporina em baixa dose, metotrexato e anti‐histamínicos, isoladamente ou em combinação. A melhora clínica geralmente ocorre dentro de duas a seis semanas. No entanto, as recidivas após a descontinuação do medicamento são frequentes. Um caso na literatura relatou o uso bem‐sucedido de UVB de banda estreita em um paciente resistente a corticosteroides e hidroxicloroquina, alcançando remissão de longo prazo8,9.

Relatos recentes também descreveram o tratamento bem‐sucedido de casos refratários com agentes biológicos como dupilumabe, mepolizumabe, benralizumabe e o inibidor de JAK baricitinibe, embora estes permaneçam off‐label e sejam baseados em casos isolados10.

Propõe‐se que o EAE seja entidade clínica distinta, caracterizada por placas anulares, pruriginosas e policíclicas. Essa apresentação difere das lesões mais edematosas, semelhantes à celulite, da SW, que comumente exibem eosinofilia periférica e figuras em chama na histologia. A biopsia de pele continua sendo essencial para o diagnóstico. Embora as respostas terapêuticas sejam geralmente favoráveis, as recidivas são comuns. Mais estudos são necessários para esclarecer sua patogênese, classificação e manejo ideal em longo prazo.

Nenhum.

Emilia N. Cohen Sabban: Obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Horacio A. Cabo: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Rosario Peralta: Revisão crítica do manuscrito; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.

Gabriel Salerni: Participação efetiva na orientação da pesquisa; aprovação da versão final do manuscrito.

Fernando Stengel: Revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.

Yolanda Gilaberte: Elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Esteban Maronna: Obtenção, análise e interpretação dos dados; aprovação da versão final do manuscrito.

Todo o conjunto de dados que dá suporte aos resultados deste estudo foi publicado no próprio artigo.

Nenhum.

Sílvio Alencar Marques.