Paciente do sexo masculino, de 6 anos, Fitzpatrick IV, apresentou pápula assimétrica, mal definida, de 1cm em crescimento na região parietal direita, evoluindo ao longo de quatro meses (fig. 1A). A dermatoscopia revelou pigmentação homogênea azul‐acinzentado, com escamas aderentes e estrias lineares brancas brilhantes (fig. 1B). Os diagnósticos diferenciais incluíram melanoma, nevo de Reed e MEP. A histopatologia confirmou MEP, com proliferação difusa de células neoplásicas com citoplasma abundante, pigmentação melânica grosseira, nucléolos centrais proeminentes e fase de crescimento vertical (Breslow 2,5mm; fig. 2). O paciente aguarda cirurgia de ampliação de margem no Serviço de Dermatologia. Nenhuma alteração clínica foi observada durante o seguimento. Esse caso foi relatado anteriormente por de Oliveira et al.3 e agora é apresentado juntamente com um caso pediátrico não publicado, propiciando a comparação entre dois pacientes e adicionando novas informações histopatológicas, dermatoscópicas e conceituais à discussão sobre MEP.

Figura 1.

Caso 1. (A) Pápula assimétrica, crescente, de 1cm, mal definida na região parietal direita. (B) Dermatoscopia mostrando pigmentação azul‐acinzentado com estrias lineares brancas brilhantes (aumento de 20×).

Figura 2.

Caso 1 – Histopatologia. (A‐B) Proliferação difusa de células neoplásicas com citoplasma abundante e pigmentação melânica grosseira, infiltrando toda a espessura da derme e estendendo‐se focalmente à hipoderme (Hematoxilina & eosina, 40×, 100×). (C‐D) Os núcleos são redondos a ovais, hipercromáticos e exibem nucléolos centrais proeminentes (Hematoxilina & eosina, 200×, 400×).

Paciente do sexo masculino, de 12 anos, Fitzpatrick III, apresentou tumor pediculado escuro de 1cm na região occipital direita, com evolução ao longo de cinco anos (fig. 3A). A dermatoscopia mostrou pigmentação escura, escamas aderentes, ulceração, vasos polimorfos e estrias brancas brilhantes (fig. 3B). O diagnóstico diferencial incluiu ceratoacantoma, melanoma nodular e granuloma piogênico. A histopatologia revelou MEP, com proliferação difusa de células epitelioides, algumas contendo pigmentação melânica, infiltrando a derme papilar e fase de crescimento vertical (Breslow 5,5mm; fig. 4). O estadiamento não revelou metástases. Seis meses depois, o aumento das margens cirúrgicas confirmou margens livres. O paciente ficou satisfeito com o resultado estético e permanece sob vigilância dermatológica.

Figura 3.

Caso 2. (A) Tumor pigmentado, pediculado, de 1cm na região occipital direita. (B) Dermatoscopia mostrando pigmentação escura, escamas aderentes, ulceração, vasos polimorfos e estrias brancas brilhantes (aumento de 20×).

Figura 4.

Caso 2 – Histopatologia. (A‐B) Proliferação difusa de células epitelioides, algumas contendo pigmentação melânica, infiltrando a derme papilar em blocos e como células isoladas. Infiltrado inflamatório linfocítico e melanófagos também são observados na derme (Hematoxilina & eosina, 40×, 100×). (C‐D) Os núcleos são hipercromáticos, polimórficos e exibem nucléolos proeminentes (Hematoxilina & eosina, 200×, 400×).

O MEP apresenta características dermatoscópicas diversas, exigindo diferenciação cuidadosa de outras lesões melanocíticas. Moscarella et al. descreveram pigmentação azul homogênea consistente com uma gama de tons pretos, brancos ou marrons, enquanto estrias brancas brilhantes e vasos branco‐azulados podem aparecer em tumores avançados.4

Histologicamente, o MEP apresenta proliferação dérmica de células epitelioides fortemente pigmentadas com abundantes melanófagos e bordas infiltrativas.1,2,5 A ausência de células epitelioides claras, pleomorfismo nuclear e presença de esclerose dérmica enfraquecem o diagnóstico de MEP.1,4,5

A dermatoscopia de lesões nodulares pigmentadas branco‐azuladas frequentemente levanta suspeita de melanoma nodular, particularmente quando véus branco‐azulados, pseudópodes, estrias radiais ou estruturas em pontilhado estão presentes. No entanto, na ausência dessas características, o aumento da lesão deve orientar o diagnóstico diferencial.1,4

O MEP e o melanoma compartilham melanófagos abundantes, ulceração e necrose do ponto de vista histológico, embora figuras mitóticas atípicas, invasão vascular e taxas mitóticas sejam mais frequentes no melanoma.1,5

Atualmente, MEP é o termo unificador para lesões anteriormente descritas como melanoma do tipo animal e nevo azul epitelioide (NAE) do complexo de Carney. Clínica e histopatologicamente, esses tumores são indistinguíveis.1,2

Molecularmente, duas alterações prevalecem: inativação do PRKAR1A, característica do complexo de Carney, e fusões do PRKCA, particularmente em pacientes mais jovens. Mutações adicionais ocasionalmente observadas na linhagem melanocítica, como GNAQ/GNA11, ligam o MEP ao espectro do nevo azul. A ausência de mutações no promotor TERT ou variações no número de cópias típicas do melanoma reforça sua classificação como neoplasia melanocítica de grau intermediário.1

Embora o envolvimento dos linfonodos seja frequente (41%), a disseminação sistêmica é rara (3%) e a mortalidade específica da doença é incomum.1 O tratamento baseia‐se na excisão cirúrgica ampla, e a biopsia do linfonodo sentinela pode ser considerada em virtude do potencial maligno incerto do tumor. Recomenda‐se avaliações dermatológicas e linfonodais regulares durante o seguimento.1,2

Esta publicação destaca uma neoplasia melanocítica rara em pacientes pediátricos, enfatizando os achados dermatoscópicos, histopatológicos e moleculares. A sobreposição entre as características do MEP e do melanoma torna o diagnóstico desafiador, e a exclusão do melanoma continua sendo a principal preocupação.1,3 Todos os casos suspeitos devem ser encaminhados a centros especializados para diagnóstico e tratamento precisos.1,2

Nenhum.

Luísa Homem de Mello Maciel Campilongo: Obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.

Julian Gonzales Fraga: Obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados; Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Gilles Landman: Obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Francisco Macedo Paschoal: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.

Não se aplica.

Nenhum.

Julian Gonzales Fraga: 0009‐0003‐6019‐584X

Gilles Landman: 0000‐0001‐7441‐3068

Francisco Macedo Paschoal: 0000‐0002‐6264‐1538

Sílvio Alencar Marques