A pitiríase rubra pilar (PRP) juvenil é dermatose inflamatória rara de etiologia desconhecida, que apresenta desafios diagnósticos e terapêuticos1. Apesar de um pico de incidência reconhecido na primeira infância, os relatos sobre o manejo clínico da PRP pediátrica, particularmente com as novas terapias biológicas, ainda são escassos. Estudos recentes têm implicado vias imunológicas, particularmente as interleucinas (IL) 17 e 23, na patogênese da PRP, sugerindo potenciais alvos para intervenção terapêutica1.

Uma criança do sexo feminino, de 8 anos, apresentou histórico de duas semanas de lesões cutâneas progressivas, inicialmente localizadas nas plantas e posteriormente estendendo‐se às palmas, rosto, couro cabeludo, joelhos, cotovelos e região occipital e anogenital. Os sintomas incluíam prurido sem variação diurna. Ela não apresentava histórico de episódios febris, uso recente de medicamentos ou vacinas ou histórico familiar de distúrbios dermatológicos. O exame clínico revelou ceratodermia palmoplantar difusa, simétrica, alaranjada e cerosa, com fissuras, acompanhada de placas eritematosas e descamativas com acentuação folicular nos cotovelos, joelhos, região anogenital, face, couro cabeludo e áreas auriculares (fig. 1A‐D). Os achados histopatológicos confirmaram PRP, mostrando hipergranulose focal e confluente característica com alternância de ortoceratose e paraceratose. Com base na apresentação clínica e nos achados histopatológicos, a paciente foi diagnosticada com PRP juvenil tipo IV (forma juvenil circunscrita). O tratamento inicial com corticosteroides tópicos de alta potência não apresentou melhora. O metotrexato 15mg/semana, juntamente com um curto ciclo de prednisolona (10mg/dia), também se mostrou ineficaz. Em virtude da gravidade da doença e do impacto na qualidade de vida, ixequizumabe (com dose de ataque de 80mg) foi introduzido, em adição ao metotrexato, para uso off‐label. Dentro de quatro semanas após o início da terapia, a paciente apresentou melhora significante. No seguimento de cinco meses, apenas hipopigmentação pós‐inflamatória persistia nos joelhos e cotovelos, com resolução completa das lesões nas regiões anogenital, facial e do couro cabeludo, e redução acentuada na infiltração da ceratodermia palmoplantar (fig. 2A‐D). A paciente interrompeu com sucesso o uso de corticosteroides tópicos, iniciou a redução gradual do metotrexato e continua com ixequizumabe (40mg a cada quatro semanas) sem quaisquer efeitos adversos relatados, levando à melhora substancial tanto na qualidade de vida quanto na de sua família.

Figura 1.

(A–B) Placas eritematosas e descamativas com acentuação folicular na face, couro cabeludo e joelhos. (C–D) Ceratodermia palmoplantar difusa, simétrica, alaranjada e cérea com fissuras.

Figura 2.

(A–B) Após cinco meses de seguimento, apenas hipopigmentação pós‐inflamatória persistiu nos joelhos, com resolução completa das lesões na região facial e do couro cabeludo. (C–D) Redução acentuada da infiltração de ceratodermia palmoplantar.

Dada a heterogeneidade da PRP, não existe abordagem de tratamento universal1. No presente caso, os retinoides sistêmicos foram evitados em decorrência do risco de fechamento epifisário prematuro. Em vez disso, o metotrexato foi iniciado como terapia de segunda linha; entretanto, nenhuma resposta foi observada após dois meses. As terapias biológicas aprovadas para psoríase têm sido cada vez mais utilizadas em casos de PRP refratários ao tratamento1.

Entre os agentes anti‐TNF‐alfa, o etanercepte e o adalimumabe têm sido usados para tratar a PRP pediátrica, juntamente com o ustequinumabe1. As respostas têm sido variáveis; por exemplo, embora muitos pacientes tratados com ustequinumabe tenham apresentado melhora impressionante, nem todos experimentaram respostas sustentadas ou duradouras1. Que seja de conhecimento dos autores, nenhum caso de PRP pediátrica tratada com agentes anti‐IL‐23 foi relatado até o momento.

Com relação às terapias anti‐IL‐17, seu mecanismo de ação na PRP provavelmente envolve a inibição da proliferação de queratinócitos mediada por IL‐17 e vias inflamatórias1,2. O ixequizumabe, um anticorpo anti‐IL‐17A, é aprovado pelo FDA para o tratamento da psoríase em placas moderada a grave em crianças com 6 anos de idade ou mais. Embora tenha demonstrado eficácia na PRP em adultos, sua segurança e eficácia na PRP pediátrica ainda precisam ser totalmente estabelecidas1. De modo semelhante, o secuquinumabe, outro anticorpo anti‐IL‐17A, demonstrou eficácia tanto na PRP em adultos quanto em um caso relatado de PRP tipo V (forma juvenil atípica)1. O presente caso demonstra melhora notável com o ixequizumabe, tanto nos achados subjetivos quanto objetivos, na PRP juvenil, corroborando ainda mais o único outro caso relatado na literatura3. O ixequizumabe foi preferido ao secuquinumabe porque sua dose de ataque única é mais conveniente do que as quatro injeções semanais de secuquinumabe, tornando‐o uma escolha mais prática para crianças. Em relação à descontinuação do medicamento, os dados sobre as taxas de recidiva na PRP permanecem limitados. Com base na história natural da PRP juvenil tipo IV, o prognóstico é incerto; no entanto, uma proporção de casos se resolve dentro de 1 a 3 anos após o início, com alguns atingindo remissão completa no final da adolescência2. Considerando o contexto clínico, a terapia com ixequizumabe será mantida com regime de redução gradual planejado, individualizado de acordo com a tolerabilidade da paciente e o controle da doença, com vigilância rigorosa da resposta terapêutica, eventos adversos e risco de recorrência.

Este caso destaca o uso off‐label bem‐sucedido de ixequizumabe na PRP pediátrica, demonstrando seu potencial como opção de tratamento segura e eficaz, oferecendo alternativa promissora às terapias convencionais, como metotrexato e acitretina, que são frequentemente associadas à toxicidade significante e tolerabilidade limitada em crianças.