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Vol. 96. Núm. 5.
Páginas 644-645 (01 Setembro 2021)
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Páginas 644-645 (01 Setembro 2021)
Carta ‐ Caso clínico
Open Access
Síndrome de Sweet subcutânea associada ao início de doença de Behçet
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Pablo Vargas‐Moraa,
Autor para correspondência
pablovargas.med@gmail.com

Autor para correspondência.
, Fernando Valenzuelaa, Viera Kaplana, Laura Carreñob
a Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile
b Serviço de Patologia, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile
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Prezado Editor,

A síndrome de Sweet (SS) é a forma mais frequente de dermatose neutrofílica.1 Algumas variantes raras foram descritas, como a SS subcutânea, que costuma se apresentar clinicamente como nódulos inflamatórios semelhantes ao eritema nodoso.1,2 A doença de Behçet (DB) é uma doença multissistêmica com apresentação variada: pápulas, pústulas ou lesões semelhantes a eritema nodoso na pele.3

Este é o relato de um caso de SS subcutânea e DB na mesma paciente, dada sua associação extremamente rara.

Mulher de 72 anos de idade, saudável, veio à consulta em razão da presença de nódulos eritematosos dolorosos nas extremidades, com duas semanas de evolução, associados à febre e artralgias. O exame físico revelou nódulos subcutâneos eritematosos nas extremidades, artrite e úlceras orais (figs. 1 e 2). Os exames laboratoriais mostraram: hemograma com 5.850 leucócitos /L (80% neutrófilos), velocidade de hemossedimentação de 70mm/h, e proteína C‐reativa de 158mg/L. Glicemia, funções hepática, renal e tireoidiana eram normais. Sorologia viral (hepatite B e C, HIV), culturas de sangue e urina, sorologia para Mycoplasma pneumoniae e estudos de autoimunidade foram todos negativos. A biópsia de pele revelou dermo‐hipodermite neutrofílica, paniculite mista, com vasculite de vasos médios‐pequenos (fig. 3). Com esses achados, postulou‐se o diagnóstico de SS subcutânea e indicou‐se prednisona 0,5mg/kg/dia. A paciente evoluiu sem febre e houve resolução completa das lesões cutâneas após 72 horas de tratamento. Entretanto, ela desenvolveu vermelhidão nos olhos. A avaliação oftálmica diagnosticou uveíte intermediária. O teste HLA‐B51 foi positivo. Diante desses achados, somados ao histórico de úlceras orais recorrentes, foi feito o diagnóstico de DB e iniciado o tratamento com pulsos mensais de 300mg de ciclofosfamida. Houve evolução favorável e remissão completa após o primeiro pulso.

Figura 1.

Nódulos eritematosos subcutâneos nas coxas e pernas.

(0,09MB).
Figura 2.

Úlceras orais.

(0,08MB).
Figura 3.

Infiltrado inflamatório neutrofílico na hipoderme e paredes vasculares, (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0,22MB).

A SS subcutânea estaria no mesmo espectro da paniculite neutrofílica.1,2 A paciente atendeu aos critérios diagnósticos modificados de SS (Su e Liu)1 e também aos critérios diagnósticos de DB (International Study Group).3

Há poucos estudos que descrevem a associação entre as duas doenças.3 De acordo com a literatura revisada, o presente relato é o primeiro caso da variante subcutânea de SS associada à DB. Em séries histopatológicas de SS, a presença de vasculite foi relatada em até 73% dos casos.4 Por outro lado, em uma série de 26 casos de quadros clínicos semelhantes ao eritema nodoso no contexto de DB, verificou‐se que 73% não apresentavam achados clássicos de eritema nodoso, mas sim paniculite mista ou lobular com presença de vasculite, e em vários casos um infiltrado abundante de neutrófilos.5 Isso sugere que alguns desses pacientes podem atender aos critérios para SS subcutânea e que a sobreposição de DB pode levar ao subdiagnóstico da SS.

Acreditamos que a relação entre as duas doenças é mais do que mera coincidência. A SS pode representar um marcador para a atividade da DB, pois na maioria dos casos relatados ela se apresenta na fase aguda ou antes de uma exacerbação, que está correlacionada à evolução clínica da paciente no presente caso.5

Estudos futuros são necessários para avaliar a ampla variabilidade clínica de ambas as doenças e a forma como se relacionam, provavelmente de forma contínua dentro do espectro das ainda mal compreendidas dermatoses neutrofílicas.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Pablo Vargas‐Mora: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Fernando Valenzuela: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Viera Kaplan: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Laura Carreño: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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C.A. Nelson, S. Stephen, H.J. Ashchyan, W.D. James, R.G. Micheletti, M. Rosenbach.
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J Am Acad Dermatol., 79 (2018), pp. 987-1006
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Subcutaneous sweet syndrome.
Dermatol Clin., 26 (2008),
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N. Misago, Y. Tada, S. Koarada, Y. Narisawa.
Erythema Nodosum‐like Lesions in Behçet's Disease: A Clinicopathological Study of 26 Cases.
Acta Derm Venereol., 92 (2012), pp. 681-686

Como citar este artigo: Vargas‐Mora P, Valenzuela F, Kaplan V, Carreño L. Subcutaneous Sweet's syndrome associated with the onset of Behcet's disease. An Bras Dermatol. 2021;96:644–5.

Trabalho realizado no Hospital Clínico, Universidad de Chile, Santiago, Chile.

Copyright © 2021. Sociedade Brasileira de Dermatologia
Idiomas
Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)

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