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Vol. 95. Núm. 6.
Páginas 757-759 (01 Novembro 2020)
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Vol. 95. Núm. 6.
Páginas 757-759 (01 Novembro 2020)
Qual o seu diagnóstico?
Open Access
Caso para diagnóstico. Pápulas e nódulos hiperpigmentados e escoriados em paciente diabético
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Catalina Hasbúna, Mauricio Sandovalb,
Autor para correspondência
masando1@uc.cl

Autor para correspondência.
, Sergio González‐Bombardierec
a Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
b Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
c Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
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Resumo

A colagenose perfurante reacional é uma dermatose perfurante rara caracterizada clinicamente por pápulas hiperpigmentadas intensamente pruriginosas, placas e nódulos com um tampão ceratótico central. A histopatologia revela eliminação transepidérmica de fibras de colágeno. Sua fisiopatologia ainda está sob investigação, mas a forma adquirida tem sido associada a condições sistêmicas como diabetes melito e doença renal crônica. No entanto, a colagenose perfurante reacional também foi descrita como uma síndrome paraneoplásica. Os autores apresentam o caso de uma paciente diabética, de 65 anos, com suspeita de neoplasia mieloproliferativa.

Palavras‐chave:
Diabetes mellitus
Doenças do colágeno
Falência renal crônica
Síndromes endócrinas paraneoplásicas
Texto Completo
Relato do caso

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 65 anos, diabética, com controle metabólico deficiente (HbA1c 14,9%) e histórico de lesões pruriginosas em tronco e extremidades havia dois meses.

Ao exame físico, observavam‐se múltiplas pápulas umbilicadas, hiperpigmentadas e com tampão ceratótico central (figs. 1 e 2), além de linfadenopatias inguinais e cervicais de até 2cm de diâmetro. As membranas mucosas não foram afetadas.

Figura 1.

Pápulas e nódulos umbilicados, hiperpigmentados e escoriados generalizados.

(0,06MB).
Figura 2.

Na ampliação, um tampão ceratótico central é visível.

(0,06MB).

Os exames laboratoriais revelaram anemia leve com eosinofilia leve (hemoglobina 10,9g/dL, 940 eosinófilos/mL), velocidade de hemossedimentação elevada (93mm/h) e desidrogenase lática elevada (1,000 unidades/L).

Qual o seu diagnóstico?

  • a)

    Prurigo nodular

  • b)

    Erupção liquenoide medicamentosa

  • c)

    Papulose linfomatoide

  • d)

    Dermatose perfurante

A biópsia da pele evidenciou uma depressão cupuliforme da epiderme, com um tampão de queratina sobreposto que continha fibras de colágeno, detritos de queratina e células inflamatórias nos cortes histológicos corados com hematoxilina‐eosina (HE). A coloração de Van Gieson demonstrou fibras de colágeno orientadas verticalmente, extrudindo através da epiderme (figs. 3 e 4).

Figura 3.

Fotomicrografia mostra uma depressão cupuliforme da epiderme, com um tampão de queratina sobreposto que contém fibras colágenas, detritos de queratina e células inflamatórias (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0,1MB).
Figura 4.

Fotomicrografia mostra fibras colágenas orientadas verticalmente sendo eliminadas através da epiderme (Van Gieson, 400×).

(0,17MB).

A paciente foi tratada com anti‐histamínicos e triancinolona. Um estudo secundário para investigar uma neoplasia mieloproliferativa foi negativo; a paciente foi encaminhada a um endocrinologista para melhorar o controle metabólico.

Discussão

A colagenose perfurante reacional (CPR), uma doença rara no espectro das dermatoses perfurantes, apresenta perfuração epidérmica e eliminação transepidérmica de colágeno e/ou fibras elásticas como características histológicas.1

A CPR pode ser classificada em formas hereditárias e adquiridas. O tipo hereditário aparece na primeira infância e é determinado geneticamente por herança autossômica, enquanto a forma adquirida (CPRA) acompanha doenças sistêmicas, mais comumente diabetes melito (DM) e doença renal crônica (DRC).2 No entanto, a CPRA também foi associada a neoplasias mieloproliferativas e sólidas.3

Clinicamente, a doença se apresenta com pápulas, placas e nódulos eritematosos e/ou hiperpigmentados. As lesões apresentam um tampão hiperceratótico central umbilicado ou crateriforme, são intensamente pruriginosas e o fenômeno de Koebner é observado. Após a cicatrização, cicatrizes atróficas hipo ou hiperpigmentadas são comumente observadas.3,4 Essas lesões aparecem em áreas de trauma superficial e são provavelmente causadas pelo prurido. Em pacientes diabéticos, a vasculopatia da derme foi proposta como um fator sinérgico.5 Região palmoplantar, áreas intertriginosas e membranas mucosas geralmente não são afetadas.3,6

A CPR é um diagnóstico clínico que requer confirmação histopatológica; suas características dependem do estágio da doença. Inicialmente, fibras colágenas degeneradas e necrose estendem‐se pele derme reticular; também pode ser observada hiperplasia epidérmica. Em lesões mais avançadas, a epiderme desenvolve uma depressão cupuliforme com um tampão de queratina basofílico sobreposto que consiste em células inflamatórias e detritos de queratina. As fibras colágenas verticais, que se coram em vermelho com a coloração elástica de Van Gieson e em azul com a coloração do tricrômico de Masson, podem ser observadas na base da ulceração e sendo eliminadas através da epiderme.7

Os objetivos do tratamento são a melhoria do prurido e das lesões cutâneas e, principalmente, o controle das doenças internas associadas. A terapia primária baseada em corticosteroides tópicos, anti‐histamínicos ou antibióticos tem sido recomendada. Em caso de falha, deve‐se considerar o tratamento de segunda linha com alopurinol.8,9

Este caso reforça a necessidade de se considerar o diagnóstico de CPRA em casos de lesões pruriginosas crônicas, principalmente no contexto de DM e DRC. Porém, mesmo nesse cenário, quando a suspeita clínica de uma neoplasia associada é alta, uma investigação básica de neoplasias malignas internas deve ser realizada.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Catalina Hasbún: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Mauricio Sandoval: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Sergio González-Bombardiere: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Giant acquired reactive perforating collagenosis in a patient with diabetes mellitus and metastatic breast carcinoma.
JAAD Case Rep., 2 (2016), pp. 22-24
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A. Karpouzis, A. Giatromanolaki, E. Sivridis, C. Kouskoukis.
Acquired reactive perforating collagenosis: current status.
J Dermatol., 37 (2010), pp. 585-592
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G. Wagner, M.M. Sachse.
Acquired reactive perforating dermatosis.
J Dtsch Dermatol Ges., 11 (2013), pp. 723-729
[4]
J.W. Patterson.
The perforating disorders.
J Am Acad Dermatol., 10 (1984), pp. 561-581
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T. Kawakami, R. Saito.
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Br J Dermatol., 140 (1999), pp. 521-524
[6]
I.R. Faver, M.S. Daoud, W.P. Su.
Acquired reactive perforating collagenosis, Report of six cases and review of the literature.
J Am Acad Dermatol., 30 (1994), pp. 575-580
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E. Ormerod, A. Atwan, L. Intzedy, N. Stone.
Dermoscopy features of acquired reactive perforating collagenosis: a case series.
Dermatol Pract Concept., 8 (2018), pp. 303-305
[8]
J. Lukács, S. Schliemann, P. Elsner.
Treatment of acquired reactive perforating dermatosis – a systematic review.
J Dtsch Dermatol Ges., 16 (2018), pp. 825-842
[9]
H. Tilz, J.C. Becker, F. Legat, A.P. Schettini, M. Inzinger, C. Massone.
Allopurinol in the treatment of acquired reactive perforating collagenosis.
An Bras Dermatol., 88 (2013), pp. 94-97

Como citar este artigo: Hasbún C, Sandoval M, González‐Bombardiere S. Case for diagnosis. Hyperpigmented and excoriated papules and nodules in a diabetic patient. An Bras Dermatol. 2020;95:757–9.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.

Idiomas
Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)

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