Uma paciente do sexo feminino, de 85 anos, apresentava tumor na região dorsal havia seis meses, que cresceu até atingir 15cm de diâmetro. O tumor não era acompanhado de sintomas constitucionais ou citopenias. A lesão era exofítica, multinodular, com áreas avermelhadas e branco‐amareladas (fig. 1A). No polo superior do tumor havia área vermelha leitosa mais plana, com aspecto de regressão e ninhos ovoides à dermatoscopia, que foi confirmada histopatologicamente como carcinoma basocelular (fig. 2). A histopatologia do tumor mais volumoso (fig. 3A) mostrou maciços intradérmicos de células pleomórficas atípicas. As células tumorais apresentaram imunorreatividade com CD68, CD163, CD45, lisozima (fig. 3B‐D) e vimentina e foram negativas para marcadores de células linfoides, dendríticas, epiteliais e melanocíticas. A punção aspirativa por agulha fina de massa axilar esquerda palpável mostrou achados histopatológicos semelhantes aos descritos anteriormente (fig. 1B). Com base nesses achados, foi feito o diagnóstico de sarcoma histiocítico (SH) cutâneo. A tomografia computadorizada mostrou múltiplas linfadenopatias axilares e retropeitorais acompanhadas de nódulos milimétricos no fígado e nos pulmões. A paciente recebeu tratamento paliativo e faleceu após três meses.

Figura 1.

(A) Tumor multinodular exofítico de 15cm de diâmetro com borda festonada, branco‐amarelado, com áreas hemorrágicas avermelhadas, circundado por halo eritematoso assimétrico. (B) Massa subcutânea palpável, dura, de 5cm de diâmetro localizada na axila esquerda.

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Figura 2.

(A) No polo superior da massa gigante pode‐se observar área brilhante acinzentada, diferente do restante da periferia do tumor. (B) Dermatoscopia do polo superior revelando área vermelha leitosa mais plana, com aspecto esbranquiçado sugerindo regressão e ninhos ovoides. (C) Na histopatologia, observam‐se células basaloides com citoplasma escasso e núcleos hipercromáticos alongados, paliçada periférica e fenda peritumoral (Hematoxilina & eosina, 100×).

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Figura 3.

(A) Maciços de células atípicas e pleomórficas com numerosas mitoses e áreas necróticas. As células tumorais apresentam nucléolo proeminente, citoplasma excêntrico com desproporção núcleo/citoplasma. As células tumorais são imunorreativas com (B) CD163 (400×), (C), lisozima (400×) e (D) CD68 (400×).

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O SH é neoplasia hematológica rara de origem histiocítica ou de células dendríticas, com apenas algumas centenas de casos relatados. Pode ser observada em qualquer idade e parece ter leve predominância no sexo masculino.1,2 O SH geralmente se apresenta como massa solitária indolor em local extranodal (trato gastrintestinal, tecidos moles, pele, baço ou fígado). A pele é afetada em quase 7% dos casos, com lesões descritas predominantemente como placas e/ou nódulos únicos assintomáticos.1,2 A dermatoscopia tem sido descrita como fundo amarelo homogêneo com listras lineares esbranquiçadas e vasos arboriformes na periferia.3 O SH cutâneo primário geralmente se apresenta como doença localizada, com melhor prognóstico do que o SH extracutâneo, principalmente porque se beneficia do tratamento precoce.1 Em contraste, o SH extracutâneo apresenta taxa de mortalidade de 58%, com resposta limitada à quimioterapia.4 No presente caso, dada a má evolução de nossa paciente, o envolvimento cutâneo foi interpretado como resultado de extensão contígua da massa axilar, e não como SH cutâneo primário, embora ambos os tipos sejam histopatologicamente indistinguíveis. O SH pode estar associado a outras neoplasias malignas hematológicas, sugerindo que as células B podem ser transdiferenciadas para histiócitos malignos.1,2 A colisão de SH com CBC não foi descrita anteriormente na literatura. No presente caso, embora possa ter sido coincidência, a presença de CBC anterior na área pode ter influenciado na localização do SH. Nessa linha de raciocínio, foram descritos três casos de histiocitose de células de Langerhans “de novo” e um caso de histiocitose de células indeterminadas em locais previamente ocupados por um CBC. Os CBCs podem criar ambiente de citocinas que promove hiperplasia celular, mas também facilitam o recrutamento de SH latente.5 Além disso, o SH pode ter induzido o desenvolvimento do CBC em sítio cutâneo contíguo, mas isso é improvável em decorrência da baixa taxa de crescimento do CBC, em comparação com o SH. Considerando a raridade do acometimento cutâneo no SH, é necessário coletar mais casos para obter compreensão detalhada de seu comportamento biológico.