Uma mulher de 54 anos de origem marroquina que usa hijab de forma habitual relatou uma história de 2 anos de lesões levemente pruriginosas no pescoço. Ela negou presença de sintomas sistêmicos ou histórico familiar de achados semelhantes. Seu histórico médico incluía transtorno misto de ansiedade e depressão, tratado com olanzapina e sertralina. O exame físico revelou pápulas não foliculares milimétricas de cor branca a amarelada nas laterais do pescoço e fossa supraclavicular (fig. 1). O exame dermatoscópico evidenciou múltiplas pápulas não foliculares de cor branca, que coalesciam em placas com vasos arboriformes (fig. 2). A biópsia mostrou leve esclerose da derme papilar com neovascularização e um leve infiltrado inflamatório que incluía linfócitos e alguns melanófagos (fig. 3). Na mesma área, a coloração pelo van Gieson demonstrou uma diminuição no número de fibras elásticas, que eram frequentemente finas e fragmentadas (fig. 4), um quadro compatível com elastólise da derme papilar do tipo pseudoxantoma elástico (EDP‐PXE). Os exames cardíacos e oftalmológicos não apresentaram alterações.

Figura 1.

Pápulas esbranquiçadas no pescoço e fossas supraclaviculares.

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Figura 2.

Múltiplas pápulas não foliculares esbranquiçadas, coalescendo em placas com vasos lineares, observados à dermatoscopia.

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Figura 3.

Esclerose leve da derme papilar, neovascularização e infiltrado inflamatório leve (Hematoxilina & eosina, 100×).

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Figura 4.

Quantidade reduzida de fibras elásticas na derme papilar (van Gieson, 200×).

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A EDP‐PXE é um raro distúrbio adquirido do tecido elástico, caracterizado por pápulas amareladas não foliculares que coalescem em placas, com predileção pelo pescoço, fossa supraclavicular e áreas flexurais.1 As lesões geralmente são assintomáticas, mas leve prurido é relatado em alguns casos, como o presente. Até o momento, ela afeta exclusivamente mulheres, principalmente na meia‐idade,2 e não está associada a comprometimento sistêmico. Os achados dermatoscópicos consistem em várias pápulas não foliculares de cor branca, coalescendo em placas com vasos lineares.3

No estudo histopatológico, a coloração pela hematoxilina‐eosina não apresenta achados específicos. As alterações inflamatórias focais observadas no presente caso não foram descritas anteriormente; no entanto, presume‐se que a perda de fibras elásticas possa ser o resultado de inflamação transitória. Para demonstrar uma perda total ou parcial de fibras elásticas em faixa na derme papilar, faz‐se necessária uma coloração especial para fibras elásticas com a técnica de van Gieson ou a orceína.2 Não se observa calcificação ou fragmentação das fibras elásticas. Estudos imuno‐histoquímicos com anticorpos monoclonais contra o componente anticorpo P também podem demonstrar perda parcial ou completa de fibras elásticas na derme papilar.1 A identificação da presença de melanófagos na derme papilar é um recurso diagnóstico adicional útil.4

A causa da EDP‐PXE permanece incerta. Algumas teorias etiopatogênicas foram propostas: radiação ultravioleta, envelhecimento intrínseco, elastogênese anormal e fatores genéticos ou hereditários.1,2 No presente caso, a teoria etiopatogênica da radiação ultravioleta é improvável, uma vez a paciente usava hijab habitualmente.

O diagnóstico diferencial de EDP‐PXE inclui papulose fibrosa branca do pescoço, elastólise da derme média e elastose da derme papilar. No entanto, o principal diagnóstico diferencial deve ser estabelecido com o pseudoxantoma elástico (PXE), uma doença hereditária causada por mutação no gene ABCC6. Clinicamente, o PXE se assemelha à EDP‐PXE, mas seu surgimento ocorre em uma faixa etária mais baixa e está geralmente associado a complicações oculares e cardiovasculares. Histopatologicamente, o PXE apresenta fragmentação e calcificação das fibras elásticas, demonstradas com a coloração pelo von Kossa.

Os tratamentos para EDP‐PXE, inclusive retinoide tópico, apresentaram resultados insatisfatórios;2 no entanto, a eficácia do resurfacing a laser não ablativo fracionado foi demonstrada em alguns casos.5

É apresentado um caso de EDP‐PXE em uma paciente que não estava exposta à radiação UV devido ao uso de hijab. Os autores acreditam que mais estudos são necessários para melhor compreender a etiopatogênese da EDP‐PXE. É importante que os dermatologistas estejam aptos a reconhecer essa entidade e diferenciá‐la do PXE, para evitar exames desnecessários. A correlação clínico‐patológica é importante e são necessárias colorações especiais para fibras elásticas para um correto diagnóstico da EDP‐PXE.

Nenhum.

Nuria Setó Torrent: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Maribel Iglesias Sancho: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Jorge Arandes Marcocci: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

María Teresa Fernández Figueras: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Nenhum.