O pênfigo representa um grupo de doenças autoimunes bolhosas intraepidérmicas raras.1 O pênfigo vulgar (PV) é o subtipo mais comum de pênfigo e é caracterizado pela presença de autoanticorpos direcionados contra as proteínas de adesão epitelial, desmogleínas (Dsg) 1 e 3, resultando na perda de adesão dos queratinócitos.2–4 O envolvimento peniano no PV é raramente documentado, particularmente como manifestação inicial da doença.1,2,5 Descreve‐se um caso atípico de PV com início no pênis e sem envolvimento de outras membranas mucosas durante o curso da doença.

Paciente do sexo masculino, de 52 anos, apresentou‐se com história de quatro meses de erosões penianas dolorosas envolvendo a glande e o prepúcio (fig. 1). Havia sido previamente diagnosticado com candidíase, balanopostite e impetigo e foi tratado para essas condições, sem melhora. A dermatose evoluiu com o aparecimento de lesões em outras localizações, com bolhas flácidas, erosões e crostas aderentes na região inguinal, tronco e couro cabeludo (fig. 2), levando à hipótese diagnóstica de PV. O exame histológico da pele lesional foi sugestivo de PV (fig. 3), e a imunofluorescência direta na pele perilesional revelou depósitos intercelulares de IgG e C3 na epiderme inferior. Os níveis séricos (detectados por ELISA) de autoanticorpos IgG anti‐Dsg‐1 e anti‐Dsg‐3 foram >200 U/mL (normal <20) e 149,2 U/mL (normal <20), respectivamente, confirmando o diagnóstico. O paciente foi tratado com prednisolona oral 100mg/dia (1mg/kg de peso corporal/dia) juntamente com azatioprina 150mg/dia.

Figura 1.

Erosões penianas envolvendo a glande e a região interna do prepúcio.

Figura 2.

Bolhas flácidas, erosões e crostas aderentes no tronco.

Figura 3.

Fenda intraepidérmica suprabasal com células acantolíticas, consistente com pênfigo vulgar (Hematoxilina & eosina, 100×).

Em virtude da elevação dos níveis de enzimas hepáticas, a azatioprina foi descontinuada e rituximabe foi iniciado (duas infusões de 1g com intervalo de duas semanas e uma infusão de 1g após seis meses como terapia de manutenção). Isso resultou em resposta clínica favorável, com normalização dos valores de anti‐Dsg 1 e 3, acompanhada por redução progressiva na dose de prednisona ao longo de seis meses. As lesões penianas levaram mais tempo para cicatrizar e, após 24 meses de seguimento, o paciente permanece livre de recidivas.

Embora o PV frequentemente se manifeste na mucosa oral, o envolvimento de outras membranas mucosas é menos comum e há poucos relatos de casos na literatura de acometimento do pênis.1 No presente caso, a apresentação inicial consistiu em erosões dolorosas no pênis. Embora tenha sido observado envolvimento subsequente de outras áreas do tegumento, a doença não afetou outras membranas mucosas. Um estudo com 12 pacientes com pênfigo peniano5 constatou que 11 apresentavam envolvimento oral, dois apresentavam envolvimento esofágico e um paciente apresentava envolvimento da laringe, epiglote e conjuntiva. Isso destaca o quão incomum é o envolvimento do pênis sem acometimento de outras membranas mucosas.

Em pacientes do sexo feminino, o envolvimento genital é mais frequente e está significativamente associado ao envolvimento nasal e a sintomas genitais.6,7 Em geral, ocorre quando outros locais são extensivamente afetados.7 O envolvimento do colo do útero, vagina e vulva foi descrito concomitantemente com outros locais afetados ou quando outros locais envolvidos já estavam em remissão.7

No presente caso, a localização distinta na região genital levou inicialmente à formulação de diagnósticos alternativos, resultando na administração de intervenções terapêuticas injustificadas, no adiamento do diagnóstico e na piora do quadro. Outros diagnósticos diferenciais devem incluir herpes simplex e erupções induzidas por medicamentos, ambos os quais podem apresentar lesões erosivas semelhantes. Além disso, a infecção por herpes tem sido associada ao PV e pode complicar o manejo terapêutico.8

Os médicos devem considerar doenças imunobolhosas, como penfigoide bolhoso, penfigoide da membrana mucosa e pênfigo vulgar, como causa de lesões crônicas da mucosa em locais genitais. A presença de lesões genitais pode estar associada à resistência ao tratamento.1 Embora raro, o pênfigo vulgar deve fazer parte do diagnóstico diferencial de erosões dolorosas no pênis e, em caso de dúvida, biopsias devem ser realizadas.